布加綜合征主要表現(xiàn)為腹痛、腹水和肝脾腫大。癥狀發(fā)展通常從輕度腹脹逐漸進(jìn)展至嚴(yán)重門脈高壓表現(xiàn),具體可分為早期、進(jìn)展期和終末期三個(gè)階段。
早期患者可能僅出現(xiàn)右上腹隱痛或飽脹感,伴隨輕度乏力。約60%患者此時(shí)可觀察到肝區(qū)輕度壓痛,部分患者伴有食欲減退。這些癥狀容易被誤診為普通胃炎或膽囊炎。
進(jìn)展期典型表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的腹水和下肢水腫。由于肝靜脈回流受阻,75%患者會(huì)出現(xiàn)腹壁靜脈曲張,特征性表現(xiàn)為臍周靜脈呈放射狀分布。肝功能異常逐漸顯現(xiàn),轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平升高,部分患者可能出現(xiàn)輕度黃疸。
終末期患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重門脈高壓并發(fā)癥。食管胃底靜脈曲張破裂導(dǎo)致嘔血或黑便的發(fā)生率高達(dá)40%,肝性腦病癥狀如意識(shí)模糊、撲翼樣震顫也逐漸顯現(xiàn)。約15%患者可能發(fā)展為肝腎綜合征,表現(xiàn)為少尿、血肌酐升高。
實(shí)驗(yàn)室檢查常見(jiàn)血小板減少和凝血功能異常。影像學(xué)檢查中超聲可發(fā)現(xiàn)肝靜脈狹窄或閉塞,CT或MRI能清晰顯示下腔靜脈膜性梗阻。血管造影是確診的金標(biāo)準(zhǔn),可明確阻塞部位和范圍。