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        原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床上如何分期

        發(fā)布時(shí)間:2025-06-07 11:03 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)稱原發(fā)性膽汁性膽管炎,PBC臨床分期主要依據(jù)病理特征和肝功能損害程度,分為四期。

        Ⅰ期為膽管炎期,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管非化膿性炎癥破壞,病理可見膽管上皮細(xì)胞變性壞死,周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、皮膚瘙癢等非特異性癥狀,堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高,但膽紅素水平多正常。

        Ⅱ期為小膽管增生期,特征為門管區(qū)周圍纖維化和膽小管反應(yīng)性增生。此時(shí)可出現(xiàn)膽汁淤積表現(xiàn)如黃疸加重、脂肪瀉,實(shí)驗(yàn)室檢查顯示總膽固醇升高,部分患者抗線粒體抗體M2亞型陽(yáng)性率達(dá)95%。

        Ⅲ期為纖維化期,門靜脈周圍纖維化擴(kuò)展形成橋接纖維化,肝功能逐漸失代償。典型表現(xiàn)包括肝掌、蜘蛛痣、脾功能亢進(jìn),影像學(xué)可見門靜脈增寬,血小板計(jì)數(shù)開始下降。

        Ⅳ期為肝硬化期,形成典型假小葉結(jié)構(gòu),門靜脈高壓癥狀顯著。患者可能出現(xiàn)腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血或肝性腦病,終末期需考慮肝移植治療。

        疾病進(jìn)展速度個(gè)體差異較大,從診斷到終末期平均約10-15年。熊去氧膽酸是基礎(chǔ)治療藥物,奧貝膽酸可用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者。定期監(jiān)測(cè)Mayo風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分有助于評(píng)估預(yù)后。

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