大皰性類天皰瘡?fù)ǔ２粫苯舆z傳給下一代。該疾病屬于自身免疫性疾病，發(fā)病機制與免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚基底膜蛋白有關(guān)，遺傳因素僅可能增加患病風險。
大皰性類天皰瘡的典型表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)緊張性水皰，常伴有瘙癢或灼熱感。水皰多分布于四肢屈側(cè)、軀干等部位，破潰后易形成糜爛面。疾病進展可分為輕度、中度和重度三期。輕度患者皮疹局限，外用糖皮質(zhì)激素即可控制；中度患者需聯(lián)合口服免疫抑制劑；重度患者可能出現(xiàn)廣泛皮膚剝脫或繼發(fā)感染，需住院進行系統(tǒng)性治療。
日常護理需避免搔抓皮損，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦。沐浴時水溫不宜過高，避免使用堿性清潔劑。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如魚肉、豆制品，促進創(chuàng)面修復(fù)。合并糖尿病者需嚴格控制血糖，高血壓患者應(yīng)監(jiān)測血壓變化。
雖然該病無法根治，但通過規(guī)范治療可使80%以上患者達到臨床緩解。長期隨訪中需定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒，患者可通過加入病友互助組織獲得社會支持。妊娠期患者應(yīng)在產(chǎn)科和皮膚科醫(yī)師共同監(jiān)護下管理病情。
