卵巢未成熟畸胎瘤是一種來源于生殖細(xì)胞的惡性腫瘤,主要由未分化的胚胎組織構(gòu)成,多見于年輕女性。其病理特征為含有未成熟的神經(jīng)外胚層組織,惡性程度與未成熟組織的比例相關(guān)。
1、病理特征:
卵巢未成熟畸胎瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)為原始神經(jīng)管、神經(jīng)上皮等未成熟胚胎結(jié)構(gòu),?;煊谐墒旎チ?a href="http://www.yin580.com/zt/instructions.html" class="match_link">成分。根據(jù)未成熟神經(jīng)上皮的含量可分為G1-G3級(jí),分級(jí)越高預(yù)后越差。腫瘤切面呈實(shí)性,可見囊性變、出血壞死灶。
2、臨床表現(xiàn):
患者多表現(xiàn)為盆腔包塊占85%、腹痛60%或腹脹。約10%患者因腫瘤扭轉(zhuǎn)或破裂出現(xiàn)急腹癥。部分患者伴有血清AFP升高,但HCG通常陰性。青春期前患者可能出現(xiàn)性早熟癥狀。
3、診斷方法:
超聲檢查可見混合性包塊伴實(shí)性成分,CT/MRI能顯示脂肪密度和鈣化灶。病理活檢是確診依據(jù),需與其他卵巢生殖細(xì)胞腫瘤如卵黃囊瘤鑒別。血清AFP和LDH水平對監(jiān)測病情有重要意義。
4、治療方案:
早期患者Ⅰ期可行保留生育功能的手術(shù),術(shù)后需密切隨訪。進(jìn)展期患者需聯(lián)合化療,常用BEP方案博來霉素+依托泊苷+順鉑。復(fù)發(fā)患者可考慮干細(xì)胞移植支持下的大劑量化療。
5、預(yù)后因素:
5年生存率Ⅰ期可達(dá)95%,但Ⅲ-Ⅳ期降至60%。預(yù)后與分期、病理分級(jí)、術(shù)后殘余病灶相關(guān)。年輕患者保留生育功能手術(shù)后自然受孕率約50%,但需警惕化療導(dǎo)致的卵巢功能早衰。
患者術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查,建議每3個(gè)月監(jiān)測血清AFP水平。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)補(bǔ)充含鐵食物預(yù)防化療后貧血。適度有氧運(yùn)動(dòng)有助于改善免疫功能,但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致卵巢扭轉(zhuǎn)。心理支持對年輕患者的生育焦慮疏導(dǎo)尤為重要,必要時(shí)可咨詢生殖醫(yī)學(xué)專家。