獲得性大皰性表皮松解癥目前尚無根治方法,但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀。該病屬于自身免疫性皮膚病,臨床以皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛為特征,需長期綜合管理。
一、疾病特點(diǎn)與治療目標(biāo):
獲得性大皰性表皮松解癥由機(jī)體產(chǎn)生抗基底膜帶抗體引發(fā),典型表現(xiàn)為受壓部位易出現(xiàn)松弛性水皰,愈后遺留色素沉著。治療核心在于抑制異常免疫反應(yīng),減少皮膚脆性。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)方案,常用藥物包括潑尼松、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。對于頑固性皮損,可考慮靜脈注射免疫球蛋白或利妥昔單抗治療。
二、日常護(hù)理要點(diǎn):
避免機(jī)械性摩擦和高溫環(huán)境,選擇純棉寬松衣物。每日用生理鹽水清潔創(chuàng)面,皰液飽滿時(shí)可無菌抽吸。破損處涂抹凡士林紗布保護(hù),合并感染時(shí)需外用莫匹羅星軟膏。飲食需保證每日90-100g優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、蛋清、豆腐等,促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)。維生素C和鋅制劑有助于膠原合成。
患者需定期監(jiān)測肝腎功能及感染指標(biāo),每3個(gè)月復(fù)查抗體滴度。心理支持尤為重要,可加入病友互助組織緩解焦慮。雖然該病需終身管理,但約60%患者經(jīng)系統(tǒng)治療后能達(dá)到臨床緩解,皮膚脆性顯著改善。夏季需特別注意防曬,外出時(shí)穿戴防曬衣帽,防止紫外線誘發(fā)新發(fā)水皰。