支氣管擴(kuò)張癥是一種慢性呼吸系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞導(dǎo)致不可逆性擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥可能由感染、免疫缺陷、遺傳因素、吸入性損傷、慢性炎癥等原因引起。

1、感染

反復(fù)呼吸道感染是支氣管擴(kuò)張癥的常見誘因。結(jié)核分枝桿菌、百日咳桿菌、銅綠假單胞菌等病原體感染可損傷支氣管黏膜，破壞纖毛清除功能，導(dǎo)致分泌物滯留并引發(fā)慢性炎癥。長(zhǎng)期炎癥刺激會(huì)使支氣管平滑肌萎縮、軟骨破壞，最終形成永久性擴(kuò)張。患者常表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰，部分伴有咯血癥狀。

2、免疫缺陷

原發(fā)性或繼發(fā)性免疫功能低下者易發(fā)生支氣管擴(kuò)張。免疫球蛋白缺乏癥、艾滋病等疾病會(huì)削弱呼吸道防御能力，使病原體持續(xù)定植。這類患者支氣管病變多呈彌漫性分布，常合并鼻竇炎等慢性感染灶。定期靜脈注射免疫球蛋白可降低感染發(fā)作頻率，但無法逆轉(zhuǎn)已形成的結(jié)構(gòu)改變。

3、遺傳因素

囊性纖維化是導(dǎo)致兒童支氣管擴(kuò)張的主要遺傳病。CFTR基因突變引起黏液分泌異常，造成支氣管內(nèi)黏稠分泌物堵塞?；颊叨嘣趮胗變浩谄鸩?，表現(xiàn)為脂肪瀉、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯伴反復(fù)肺炎。汗液氯離子檢測(cè)和基因篩查可確診，早期進(jìn)行氣道清潔和胰酶替代治療有助于延緩病程進(jìn)展。

4、吸入性損傷

長(zhǎng)期吸入有害氣體或顆粒物會(huì)直接損傷氣道。職業(yè)性接觸硅塵、煤塵的礦工，以及長(zhǎng)期吸煙者支氣管壁彈力纖維易發(fā)生斷裂。這類擴(kuò)張多累及雙肺上葉，胸部CT可見軌道征和印戒征。脫離暴露環(huán)境可阻止病情惡化，但已形成的支氣管變形無法恢復(fù)。

5、慢性炎癥

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病等全身炎癥性疾病可能伴發(fā)支氣管擴(kuò)張。自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致支氣管周圍淋巴組織增生，壓迫管腔并阻礙分泌物排出。這類患者需要同時(shí)控制原發(fā)病和呼吸道癥狀，生物制劑治療可能改善部分病例的肺部病變。

支氣管擴(kuò)張癥患者需注重呼吸道護(hù)理，每日進(jìn)行體位引流有助于排出分泌物。冬季接種流感疫苗和肺炎疫苗可預(yù)防急性加重。飲食應(yīng)保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，呼吸困難者可采取少量多餐方式。適度有氧運(yùn)動(dòng)能增強(qiáng)肺功能，但需避免寒冷空氣刺激。出現(xiàn)痰量驟增、咯血或發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免使用鎮(zhèn)咳藥物抑制痰液排出。