短腸綜合征可能由小腸切除術(shù)后殘留腸段不足、克羅恩病反復(fù)發(fā)作、腸系膜血管栓塞、先天性小腸發(fā)育不良、放射性腸炎等因素引起,通常表現(xiàn)為腹瀉、營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂、體重下降、脫水等癥狀。治療需通過腸內(nèi)營養(yǎng)支持、藥物治療、手術(shù)重建、心理干預(yù)、長期隨訪等方式綜合管理。
1、小腸切除因素:短腸綜合征最常見于廣泛小腸切除術(shù)后,殘留小腸長度不足200厘米時吸收面積銳減?;颊咝璺执紊倭窟M食,選擇低脂易消化食物如米湯、蒸蛋,避免高滲飲食加重腹瀉。腸外營養(yǎng)過渡后逐步嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。
2、克羅恩病損傷:反復(fù)發(fā)作的克羅恩病可能導(dǎo)致多節(jié)段腸管纖維化狹窄。疾病活動期需控制炎癥,可選用英夫利昔單抗、阿達木單抗等生物制劑,配合硫唑嘌呤維持治療。定期監(jiān)測血清白蛋白和前白蛋白水平。
3、血管性病因:腸系膜上動脈栓塞或血栓形成會造成大面積腸壞死。急性期需行取栓術(shù)或血管搭橋術(shù),術(shù)后殘余腸管不足時考慮STEP手術(shù)延長術(shù)。長期服用華法林抗凝需監(jiān)測INR值。
4、先天發(fā)育異常:先天性短腸畸形患兒需在出生后48小時內(nèi)評估,采用階段性手術(shù)方案。新生兒期以母乳搭配中鏈甘油三酯配方奶為主,學(xué)齡期可嘗試結(jié)腸代償訓(xùn)練。定期進行骨密度和維生素D檢測。
5、放射性腸炎:盆腔放療后可能出現(xiàn)腸黏膜萎縮和纖維化。急性期使用谷氨酰胺修復(fù)腸黏膜,慢性期可嘗試胰酶替代治療。合并腸梗阻時需謹(jǐn)慎選擇腸排列術(shù)或狹窄成形術(shù)。
短腸綜合征患者需終身堅持高熱量高蛋白飲食,每日分6-8餐進食,優(yōu)先選擇鱈魚、雞胸肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。補充維生素B12、維生素D3及鈣劑,定期進行握力測試和人體成分分析。漸進式抗阻訓(xùn)練有助于改善肌肉萎縮,水中運動可減少關(guān)節(jié)負(fù)荷。建立包含臨床營養(yǎng)師、康復(fù)治療師的多學(xué)科隨訪團隊,每3個月評估營養(yǎng)狀況和代謝平衡。