先天性晶狀體脫位主要表現(xiàn)為視力模糊、單眼復(fù)視、虹膜震顫等癥狀,通常由馬凡綜合征、同型半胱氨酸尿癥等遺傳性疾病引起。
1、視力模糊:
晶狀體偏離正常位置會(huì)導(dǎo)致屈光狀態(tài)改變,患者可能出現(xiàn)近視或遠(yuǎn)視性散光。早期表現(xiàn)為視物不清,尤其在快速轉(zhuǎn)動(dòng)頭部時(shí)癥狀加重,兒童可能表現(xiàn)為頻繁瞇眼或揉眼。
2、單眼復(fù)視:
晶狀體部分脫位時(shí),光線通過(guò)不同位置的晶狀體區(qū)域會(huì)產(chǎn)生多個(gè)焦點(diǎn),導(dǎo)致單眼視物重影。這種復(fù)視在注視固定目標(biāo)時(shí)尤為明顯,遮蓋健眼后癥狀仍持續(xù)存在。
3、虹膜震顫:
眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)可見(jiàn)虹膜出現(xiàn)節(jié)律性抖動(dòng),稱為虹膜震顫征。這是由于缺乏晶狀體支撐導(dǎo)致虹膜后表面失去依托,通過(guò)裂隙燈檢查可觀察到虹膜隨眼球運(yùn)動(dòng)呈波浪樣擺動(dòng)。
4、前房深度異常:
晶狀體向前脫位時(shí)前房變淺,可能誘發(fā)急性閉角型青光眼;向后脫位則表現(xiàn)為前房加深。這兩種情況均可通過(guò)超聲生物顯微鏡檢查明確診斷。
5、繼發(fā)青光眼:
脫位的晶狀體可能阻塞房角或刺激睫狀體,導(dǎo)致眼壓升高?;颊邥?huì)出現(xiàn)眼脹頭痛、惡心嘔吐等癥狀,長(zhǎng)期未治療可能造成視神經(jīng)萎縮。
先天性晶狀體脫位患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防晶狀體完全脫位,定期監(jiān)測(cè)眼壓和眼底情況。飲食上注意補(bǔ)充維生素B6和葉酸,尤其對(duì)同型半胱氨酸尿癥患者。建議選擇非對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)如游泳、散步,避免籃球、拳擊等可能造成眼部撞擊的活動(dòng)。出現(xiàn)突發(fā)視力下降或眼紅眼痛需立即就醫(yī),部分嚴(yán)重病例可能需行晶狀體切除聯(lián)合人工晶體植入術(shù)。