硬皮病目前無法完全根治，但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，臨床分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥兩種主要類型。
美卓樂 甲潑尼龍片
生產(chǎn)廠家：Pfizer Italia S.r.l.
功能主治：糖皮質(zhì)激素只能作為對癥治療，只有在某些內(nèi)分泌失調(diào)的情況下，才能作為替代藥品。主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病適應(yīng)癥，詳見說明書。
用法用量：根據(jù)不同疾病的治療需要，甲潑尼龍片的初始劑量可每天4mg到48mg甲潑尼龍之間調(diào)整。癥狀較輕者，通常給予較低劑量即可；某些患者則可能需要較高的初始劑量。臨床上需要用較高劑量治療的疾病包括多發(fā)性硬化癥(200mg/天)、腦水腫(200－1000mg/天)和器官移植(可達(dá)7mg/kg/天)。若經(jīng)過一段時間的充分治療后未見令人滿意的臨床效果，應(yīng)停用甲潑尼龍片而改用其它合適的治療方法。若經(jīng)過長期治療后需停藥時，建議逐量遞減，而不能突然撤藥。當(dāng)臨床癥狀出現(xiàn)好轉(zhuǎn)，應(yīng)在適當(dāng)?shù)臅r段內(nèi)逐量遞減初始劑量，直至能維持已有的臨床效果的最低劑量，此劑量即為最佳維持劑量。醫(yī)師還應(yīng)注意對藥物劑量作持續(xù)的監(jiān)測，當(dāng)出現(xiàn)下列情況時可能需要調(diào)整劑量：病情減輕或加重導(dǎo)致臨床表現(xiàn)改變；患者對藥物反應(yīng)的個體差異患者遇到與正在治療的疾病無關(guān)的應(yīng)激狀況在最后一種情況下，可能需要根據(jù)患者的情況在一段時間內(nèi)加大甲潑尼龍片的劑量。這里必須強調(diào)的是，劑量需求不是一成不變的，必須根據(jù)治療的疾病和患者的反應(yīng)作個體化調(diào)整。隔日療法(ADT)隔日療法是一種服用皮質(zhì)類固醇的方法，即指在隔日早晨一次性給予兩天的皮質(zhì)類固醇總量。采用這種治療方法旨在為需要長期服藥的患者提供皮質(zhì)激素的治療作用，同時減少某些不良反應(yīng)，例如對垂體－腎上腺皮質(zhì)軸的抑制、類柯興氏綜合癥、皮質(zhì)激素撤藥癥狀和對兒童生長的抑制。
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早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化萎縮，治療以改善局部血液循環(huán)為主，常用藥物包括硝苯地平緩釋片、阿司匹林腸溶片等血管擴張劑。系統(tǒng)性硬化癥除皮膚病變外，常累及肺臟、消化道等器官，需采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，如甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺。
病情控制的關(guān)鍵在于多學(xué)科協(xié)作管理。肺動脈高壓是常見并發(fā)癥，需定期進(jìn)行超聲心動圖監(jiān)測，必要時使用波生坦等靶向藥物。雷諾現(xiàn)象患者應(yīng)注意肢體保暖，避免使用收縮血管藥物。消化道受累時可選用奧美拉唑抑制胃酸，莫沙必利促進(jìn)胃腸蠕動。
疾病進(jìn)展存在個體差異。約20%患者會出現(xiàn)快速進(jìn)展的彌漫性皮膚硬化，這類患者需早期強化免疫抑制治療。合并間質(zhì)性肺病患者建議每6個月進(jìn)行高分辨率CT評估。自體造血干細(xì)胞移植在部分難治性病例中顯示出一定療效。
規(guī)范隨訪對改善長期預(yù)后至關(guān)重要。建議每3個月評估皮膚厚度變化、肺功能指標(biāo)和心臟超聲參數(shù)。生物制劑如托珠單抗對炎癥活動期患者具有調(diào)節(jié)免疫作用。日常生活中需避免寒冷刺激，堅持關(guān)節(jié)功能鍛煉，預(yù)防攣縮畸形。
