紅斑型天皰瘡是一種慢性自身免疫性大皰性皮膚病,其嚴重程度與病變范圍、并發(fā)癥及個體免疫狀態(tài)相關。部分患者可能僅表現(xiàn)為局部皮膚損害,而全身性受累或繼發(fā)感染時可危及生命。
1、皮膚損害:典型表現(xiàn)為松弛性水皰和糜爛,皰壁薄易破潰形成疼痛性糜爛面。Nikolsky征陽性是其特征性表現(xiàn),輕度摩擦可導致表皮剝脫。局部皮損可通過外用糖皮質激素軟膏如鹵米松、倍他米松和抗生素軟糊如莫匹羅星控制。
2、黏膜受累:約50%患者伴口腔黏膜損害,表現(xiàn)為進食困難的糜爛性口炎。嚴重者可能累及結膜、生殖器黏膜,需采用含地塞米松的漱口液和角膜保護劑如玻璃酸鈉滴眼液進行局部護理。
3、繼發(fā)感染:皮膚屏障破壞易繼發(fā)細菌金黃色葡萄球菌或真菌白色念珠菌感染。出現(xiàn)膿性分泌物或發(fā)熱時需系統(tǒng)使用抗生素頭孢呋辛、阿奇霉素或抗真菌藥氟康唑。
4、全身癥狀:泛發(fā)性病例可伴低蛋白血癥、電解質紊亂等系統(tǒng)癥狀。血清中抗橋粒芯蛋白抗體水平與疾病活動度相關,需定期監(jiān)測白蛋白、電解質等指標。
5、并發(fā)癥風險:長期大劑量免疫抑制劑治療可能引發(fā)糖尿病、骨質疏松等醫(yī)源性疾病。采用激素沖擊療法時需同步補充鈣劑和雙膦酸鹽類藥物阿侖膦酸鈉預防骨量流失。
日常護理需保持創(chuàng)面清潔,穿著柔軟棉質衣物減少摩擦。飲食建議高蛋白雞蛋、魚肉、高維生素菠菜、胡蘿卜的流質或半流質食物,避免辛辣刺激。適度進行關節(jié)活動度訓練可預防長期臥床導致的肌肉萎縮,但需避免劇烈運動加重皮損。皮損面積超過體表面積10%或出現(xiàn)發(fā)熱等全身癥狀時應立即就診。