兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥主要表現(xiàn)為乏力、食欲減退、皮膚色素沉著、低血壓和低血糖。這些癥狀與腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足有關(guān),可能由先天性腎上腺增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染或藥物等因素引起。
1、乏力:
患兒常表現(xiàn)為持續(xù)疲勞、活動(dòng)耐力下降,輕微運(yùn)動(dòng)后即需休息。這與糖皮質(zhì)激素缺乏導(dǎo)致的能量代謝障礙有關(guān),肌肉糖原儲(chǔ)備減少,無(wú)法維持正常生理活動(dòng)。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)嗜睡或意識(shí)模糊。
2、食欲減退:
多數(shù)患兒出現(xiàn)明顯厭食、體重增長(zhǎng)停滯,嬰幼兒可能伴有喂養(yǎng)困難。鹽皮質(zhì)激素不足會(huì)導(dǎo)致胃腸功能紊亂,同時(shí)低鈉血癥可能引發(fā)惡心癥狀。長(zhǎng)期攝入不足可能加重營(yíng)養(yǎng)不良。
3、皮膚色素沉著:
特征性表現(xiàn)為皮膚皺褶處、乳暈、瘢痕等部位出現(xiàn)棕褐色沉著,尤其在陽(yáng)光暴露部位更明顯。這是促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增多的結(jié)果,因負(fù)反饋調(diào)節(jié)減弱導(dǎo)致黑色素細(xì)胞刺激素分泌增加。
4、低血壓:
醛固酮缺乏引起鈉離子丟失,血容量不足導(dǎo)致血壓下降,表現(xiàn)為直立性低血壓或暈厥。嬰幼兒可表現(xiàn)為喂養(yǎng)時(shí)面色蒼白、出汗增多,學(xué)齡兒童常見運(yùn)動(dòng)后頭暈?zāi)垦!?/p>
3、低血糖:
糖皮質(zhì)激素缺乏使肝糖原分解減少,患兒易在空腹或感染應(yīng)激時(shí)出現(xiàn)冷汗、震顫等低血糖反應(yīng)。新生兒期可能表現(xiàn)為抽搐、呼吸暫停,較大兒童可訴饑餓感伴注意力渙散。
日常護(hù)理需保證規(guī)律飲食,每日分5-6餐攝入含鹽食物,隨身攜帶含糖零食應(yīng)急。避免劇烈運(yùn)動(dòng)與長(zhǎng)時(shí)間空腹,注意記錄每日癥狀變化。急性應(yīng)激時(shí)需遵醫(yī)囑調(diào)整激素劑量,定期監(jiān)測(cè)身高體重、血壓血糖等指標(biāo)。外出時(shí)佩戴醫(yī)療警示手環(huán),教育患兒識(shí)別低血糖前兆癥狀。