神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤,主要發(fā)生于周?chē)窠?jīng)系統(tǒng),常見(jiàn)于聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)等顱神經(jīng)或脊神經(jīng)根。其形成與神經(jīng)鞘細(xì)胞異常增殖有關(guān),典型表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊,可能伴隨神經(jīng)壓迫癥狀如麻木、刺痛或肌肉無(wú)力。
1、發(fā)病機(jī)制:
神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生與神經(jīng)鞘細(xì)胞施萬(wàn)細(xì)胞的基因突變密切相關(guān)。約60%的散發(fā)病例存在NF2基因缺失或突變,導(dǎo)致細(xì)胞增殖失控。腫瘤通常包裹在神經(jīng)外膜內(nèi),呈偏心性生長(zhǎng),較少直接侵犯神經(jīng)纖維,這是其區(qū)別于惡性神經(jīng)鞘瘤的重要特征。
2、典型癥狀:
早期多表現(xiàn)為局部可觸及的圓形包塊,質(zhì)地堅(jiān)韌且邊界清晰。隨著腫瘤增大,可能出現(xiàn)特定神經(jīng)支配區(qū)的感覺(jué)異常,如聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤會(huì)導(dǎo)致耳鳴、聽(tīng)力下降;脊神經(jīng)鞘瘤可能引起放射性疼痛或肢體無(wú)力。約15%病例出現(xiàn)Tinel征叩擊腫瘤誘發(fā)放電樣麻痛。
3、診斷方法:
MRI是首選檢查手段,T2加權(quán)像顯示高信號(hào)腫塊伴包膜強(qiáng)化。神經(jīng)電生理檢查可評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)功能受損程度。對(duì)于疑似病例需進(jìn)行NF2基因檢測(cè),尤其年輕患者或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤者需排除Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。
4、治療原則:
無(wú)癥狀的小腫瘤可定期觀(guān)察,生長(zhǎng)迅速的腫瘤建議手術(shù)切除。顯微外科技術(shù)能實(shí)現(xiàn)腫瘤全切并保留神經(jīng)功能,聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤可采用經(jīng)迷路或乙狀竇后入路。直徑小于3厘米的腫瘤可考慮立體定向放射治療。藥物治療僅用于控制相關(guān)癥狀。
5、預(yù)后管理:
手術(shù)全切后復(fù)發(fā)率低于5%,但多發(fā)神經(jīng)鞘瘤患者需終身隨訪(fǎng)。術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性神經(jīng)功能障礙,通常6-12個(gè)月逐步恢復(fù)。建議患者避免劇烈頸部運(yùn)動(dòng)如頸椎神經(jīng)鞘瘤術(shù)后,并定期進(jìn)行聽(tīng)力篩查聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后。
神經(jīng)鞘瘤患者日常應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肌肉張力,推薦游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。飲食注意補(bǔ)充維生素B族如全谷物、深綠色蔬菜促進(jìn)神經(jīng)修復(fù),限制咖啡因攝入以防加重耳鳴癥狀。術(shù)后康復(fù)期可進(jìn)行神經(jīng)肌肉電刺激治療,睡眠時(shí)使用記憶枕減輕頸椎壓力。出現(xiàn)新發(fā)麻木或肌力下降需立即復(fù)查,每年至少進(jìn)行一次增強(qiáng)MRI隨訪(fǎng)。