涎腺導(dǎo)管癌是一種罕見的唾液腺惡性腫瘤,通常表現(xiàn)為無痛性腫塊、面部神經(jīng)麻痹、局部浸潤性生長和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,病理學(xué)特征為導(dǎo)管上皮細(xì)胞惡性增殖。
1、無痛性腫塊:
早期最常見的表現(xiàn)是唾液腺區(qū)域如腮腺、頜下腺出現(xiàn)質(zhì)地堅(jiān)硬的腫塊,生長緩慢且無明顯疼痛。腫塊常呈不規(guī)則形態(tài),與周圍組織分界不清,觸診時(shí)活動(dòng)度差。部分患者可能誤認(rèn)為是良性腫瘤而延誤就醫(yī)。
2、神經(jīng)壓迫癥狀:
腫瘤侵犯面神經(jīng)時(shí)可導(dǎo)致貝爾麻痹樣癥狀,表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓、額紋消失、眼瞼閉合不全。若累及舌神經(jīng)會出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙,侵犯耳顳神經(jīng)可能引起耳周疼痛。這些癥狀具有定位診斷價(jià)值。
3、局部浸潤特征:
進(jìn)展期腫瘤可穿透腺體包膜,侵犯鄰近肌肉、骨骼或皮膚,形成固定不動(dòng)的巨大包塊。腮腺區(qū)腫瘤可能破壞顳下頜關(guān)節(jié)導(dǎo)致張口受限,頜下腺腫瘤可浸潤下頜骨。皮膚受累時(shí)可見橘皮樣改變或潰瘍形成。
4、轉(zhuǎn)移征象:
約40%病例就診時(shí)已發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,表現(xiàn)為同側(cè)頸部多發(fā)質(zhì)硬淋巴結(jié)。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見于肺、骨和肝臟,晚期可出現(xiàn)咳嗽、病理性骨折或肝區(qū)疼痛。轉(zhuǎn)移灶活檢可見與原發(fā)灶相似的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)。
5、病理學(xué)特點(diǎn):
組織學(xué)表現(xiàn)為導(dǎo)管上皮細(xì)胞異型增生,形成篩孔狀或?qū)嵭猿矆F(tuán)結(jié)構(gòu),核分裂象易見。免疫組化顯示S-100、CK7陽性,而p63陰性有助于鑒別診斷。影像學(xué)可見腫瘤邊界不清伴鈣化灶,增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。
確診需結(jié)合細(xì)針穿刺活檢或手術(shù)切除病理檢查,治療以根治性手術(shù)為主,術(shù)后需配合放療。建議保持口腔清潔,避免酸性食物刺激唾液分泌,定期復(fù)查頸部超聲和胸部CT。出現(xiàn)持續(xù)唾液腺腫大或面部麻木時(shí)應(yīng)盡早就診,吸煙者需立即戒煙以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。營養(yǎng)支持可選用高蛋白流質(zhì)飲食,康復(fù)期進(jìn)行面部肌肉功能訓(xùn)練改善神經(jīng)麻痹癥狀。