魚(yú)鱗病可能由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫紊亂、環(huán)境刺激等原因引起,可通過(guò)保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、生物制劑等方式治療。
1、遺傳因素:
魚(yú)鱗病約50%病例與基因突變有關(guān),如FLG基因缺陷導(dǎo)致絲聚蛋白合成減少。常染色體顯性遺傳的尋常型魚(yú)鱗病表現(xiàn)為四肢伸側(cè)菱形鱗屑,隱性遺傳的板層狀魚(yú)鱗病可出現(xiàn)全身鎧甲樣脫屑?;驒z測(cè)可明確分型,遺傳咨詢(xún)有助評(píng)估后代風(fēng)險(xiǎn)。
2、屏障功能障礙:
表皮角質(zhì)層結(jié)構(gòu)異常使皮膚鎖水能力下降,經(jīng)皮水分丟失量增加3-5倍?;颊咂つw干燥緊繃,伴有細(xì)碎脫屑??赡芘c神經(jīng)酰胺合成減少有關(guān),使用含尿素、乳酸的外用制劑可修復(fù)屏障。
3、代謝異常:
類(lèi)固醇硫酸酯酶缺乏導(dǎo)致膽固醇硫酸鹽堆積,影響角質(zhì)層正常脫落。X連鎖魚(yú)鱗病男性患者表現(xiàn)為頸部、軀干大片深褐色鱗屑,血液檢測(cè)可見(jiàn)酶活性降低。低脂飲食配合維生素A衍生物可改善代謝。
4、免疫紊亂:
獲得性魚(yú)鱗病常伴發(fā)霍奇金淋巴瘤或HIV感染,Th2細(xì)胞因子異常激活導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞增殖。軀干出現(xiàn)網(wǎng)狀紅斑伴細(xì)薄鱗屑,淋巴結(jié)腫大提示潛在疾病。原發(fā)病控制后皮損可緩解。
5、環(huán)境刺激:
冬季低溫低濕環(huán)境加重癥狀,過(guò)度清潔破壞皮脂膜。熱水浴后出現(xiàn)皮膚皸裂,瘙癢抓撓導(dǎo)致繼發(fā)感染。室內(nèi)濕度應(yīng)保持在40%-60%,沐浴后3分鐘內(nèi)涂抹凡士林制劑。
日常護(hù)理需避免使用堿性洗劑,選擇無(wú)香料潤(rùn)膚霜每日涂抹2-3次。飲食補(bǔ)充富含歐米伽3脂肪酸的三文魚(yú)、亞麻籽,規(guī)律進(jìn)行游泳等低刺激運(yùn)動(dòng)。皮損面積超過(guò)體表30%或伴發(fā)紅皮病需皮膚科就診,窄譜UVB光療每周2-3次可改善嚴(yán)重角化。妊娠期患者禁用維A酸類(lèi)藥物,兒童宜選用濃度5%以下的尿素軟膏。