腹膜后纖維化是否影響壽命取決于病情嚴(yán)重程度和治療時機(jī)。早期診斷并規(guī)范治療的患者通常預(yù)后良好，基本不影響自然壽命；若已導(dǎo)致腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，可能對生存期產(chǎn)生一定影響。

1、早期局限性病變：

病變僅累及輸尿管或大血管周圍時，通過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療可有效控制炎癥。80%患者經(jīng)治療后纖維化組織逐漸吸收，輸尿管梗阻解除，腎功能保持穩(wěn)定。此階段需每3個月復(fù)查CT評估病灶變化，同時監(jiān)測血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)。日常需避免接觸石棉等環(huán)境誘因，規(guī)律作息以減少免疫紊亂風(fēng)險。

2、廣泛纖維化伴器官壓迫：

當(dāng)纖維化蔓延至腹主動脈周圍并壓迫十二指腸或下腔靜脈時，可能引發(fā)腸梗阻或下肢靜脈血栓。此時需血管支架置入或胃腸改道手術(shù)解除壓迫，術(shù)后配合嗎替麥考酚酯等免疫調(diào)節(jié)藥物維持治療。約60%患者術(shù)后5年無復(fù)發(fā)，但需終身隨訪腹部磁共振。合并高血壓者應(yīng)嚴(yán)格控鹽，每日鈉攝入量需限制在3克以內(nèi)。

3、終末期多器官受累：

雙側(cè)腎盂積水導(dǎo)致不可逆腎功能衰竭時，需長期血液透析或腎移植。合并肺動脈高壓者5年生存率約70%，死亡風(fēng)險主要來自心衰及感染。營養(yǎng)支持需保證每日1.2克/公斤優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，同時補(bǔ)充維生素D預(yù)防腎性骨病。疼痛管理可選用加巴噴丁緩解神經(jīng)壓迫痛，但需注意藥物經(jīng)腎臟代謝的劑量調(diào)整。

患者確診后應(yīng)建立包含風(fēng)濕免疫科、泌尿外科的多學(xué)科隨訪體系。適度進(jìn)行游泳、太極等低沖擊運(yùn)動有助于改善血液循環(huán)，但需避免舉重等增加腹壓的動作。飲食推薦地中海模式，每日攝入300克深色蔬菜補(bǔ)充抗氧化物質(zhì)，限制紅肉每周不超過2次以減輕炎癥反應(yīng)。心理干預(yù)同樣重要，正念訓(xùn)練可幫助緩解疾病不確定感帶來的焦慮情緒。