嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，以過量分泌兒茶酚胺類物質(zhì)為特征，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸等癥狀。

1、發(fā)病機(jī)制：

嗜鉻細(xì)胞瘤多與遺傳基因突變相關(guān)，約30%病例屬于VHL綜合征、MEN2型等遺傳性疾病。腫瘤細(xì)胞異常分泌腎上腺素、去甲腎上腺素，導(dǎo)致血管持續(xù)收縮和代謝紊亂。

2、典型癥狀：

陣發(fā)性高血壓是核心表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200mmHg以上，伴隨劇烈頭痛、大汗淋漓、面色蒼白三聯(lián)征。部分患者出現(xiàn)血糖升高、體重下降等代謝異常。

3、診斷方法：

24小時(shí)尿香草扁桃酸檢測(cè)是首選篩查手段，血漿游離甲氧基腎上腺素具有更高特異性。CT或MRI可定位腫瘤，MIBG核素掃描對(duì)轉(zhuǎn)移灶檢出率超過90%。

4、手術(shù)治療：

腹腔鏡腎上腺切除術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療方案，術(shù)前需用α受體阻滯劑如酚芐明控制血壓2-4周。對(duì)于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，可采用131I-MIBG放射性核素治療。

5、術(shù)后管理：

術(shù)后需監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)和腎上腺功能，約5%病例可能復(fù)發(fā)。長(zhǎng)期隨訪應(yīng)包括每年1次生化檢測(cè)和3年1次影像學(xué)復(fù)查，遺傳性病例需進(jìn)行家系篩查。

患者日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)，飲食注意控制鈉鹽攝入，推薦低咖啡因飲食。術(shù)后恢復(fù)期可進(jìn)行散步、太極等溫和運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)血壓和血糖水平有助于早期發(fā)現(xiàn)異常。出現(xiàn)心悸、頭痛等癥狀時(shí)應(yīng)立即測(cè)量血壓并就醫(yī)。