肥大細胞增多癥是一種以肥大細胞異常增殖為特征的疾病,可能由基因突變、過敏反應、慢性炎癥、免疫異常、骨髓病變等因素引起。
1、基因突變:
部分患者存在KIT基因突變,導致肥大細胞不受控增殖。這類患者需通過基因檢測確診,治療上可選用酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼、米哚妥林或阿伐替尼控制細胞生長。
2、過敏反應:
反復接觸過敏原可能刺激肥大細胞脫顆粒釋放組胺?;颊弑憩F(xiàn)為皮膚潮紅、蕁麻疹或腹痛,需避免已知過敏原并隨身攜帶腎上腺素筆應急。
3、慢性炎癥:
長期炎癥環(huán)境促進肥大細胞聚集,常見于慢性鼻竇炎或腸炎患者??刂苹A炎癥是關鍵,可選用奧馬珠單抗或抗組胺藥如西替利嗪、氯雷他定緩解癥狀。
4、免疫異常:
自身免疫性疾病可能伴隨肥大細胞活化,表現(xiàn)為關節(jié)痛和疲勞。這類患者需完善抗核抗體檢測,治療上需聯(lián)合免疫調節(jié)劑如甲氨蝶呤或羥氯喹。
5、骨髓病變:
系統(tǒng)性肥大細胞增多癥多與骨髓增殖異常相關,可能進展為白血病?;颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測血象,嚴重者需考慮干擾素治療或異基因造血干細胞移植。
日常需避免劇烈溫度變化、酒精及阿司匹林等誘發(fā)因素,建議穿著寬松棉質衣物。飲食選擇低組胺食物如西藍花、蘋果、糙米,避免發(fā)酵食品和海鮮。適度游泳、瑜伽等低強度運動有助于改善癥狀,但需隨身攜帶抗組胺藥物。皮膚瘙癢時可使用含燕麥成分的潤膚霜,洗澡水溫控制在37℃以下。出現(xiàn)暈厥、呼吸困難等全身癥狀需立即急診處理,骨髓穿刺活檢是確診金標準。