膽汁淤積性肝病可通過(guò)熊去氧膽酸改善膽汁分泌、腺苷蛋氨酸促進(jìn)解毒、苯巴比妥誘導(dǎo)酶活性、內(nèi)鏡或手術(shù)解除梗阻、肝移植治療終末期病變等方式治療。膽汁淤積性肝病通常由膽管結(jié)石、原發(fā)性膽汁性膽管炎、藥物損傷、膽管狹窄、遺傳代謝異常等原因引起。
1、熊去氧膽酸:
作為一線藥物,熊去氧膽酸能促進(jìn)膽汁中膽固醇溶解,降低膽汁黏稠度,改善肝內(nèi)膽汁流動(dòng)。適用于原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性膽汁淤積,需長(zhǎng)期服用以延緩肝纖維化進(jìn)展。用藥期間需監(jiān)測(cè)肝功能及膽汁酸水平。
2、腺苷蛋氨酸:
該藥物通過(guò)轉(zhuǎn)甲基化反應(yīng)增強(qiáng)肝細(xì)胞解毒能力,修復(fù)細(xì)胞膜流動(dòng)性,適用于藥物或酒精導(dǎo)致的膽汁淤積??娠@著改善皮膚瘙癢等膽汁酸蓄積癥狀,靜脈給藥起效較快,口服制劑需配合維生素B族使用。
3、苯巴比妥:
通過(guò)誘導(dǎo)肝微粒體酶活性增強(qiáng)膽汁酸代謝,尤其對(duì)嬰幼兒遺傳性膽汁淤積有效。需注意該藥可能引起嗜睡等中樞抑制反應(yīng),用藥期間需定期檢測(cè)血藥濃度,避免與其他肝酶誘導(dǎo)劑聯(lián)用。
4、解除梗阻:
對(duì)于膽總管結(jié)石或狹窄導(dǎo)致的機(jī)械性梗阻,可采用ERCP取石或支架置入。惡性梗阻需聯(lián)合PTCD引流,必要時(shí)行膽腸吻合術(shù)。術(shù)后需預(yù)防膽管炎復(fù)發(fā),并補(bǔ)充脂溶性維生素。
5、肝移植:
終末期患者出現(xiàn)肝硬化失代償或肝功能衰竭時(shí),肝移植是唯一根治手段。需評(píng)估MELD評(píng)分選擇手術(shù)時(shí)機(jī),術(shù)后需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑并監(jiān)測(cè)膽管吻合口情況。
患者日常需保持低脂飲食,避免動(dòng)物內(nèi)臟等高膽固醇食物,適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯。規(guī)律監(jiān)測(cè)體重變化,皮膚瘙癢者可外用爐甘石洗劑緩解。建議每周進(jìn)行柔和的散步或游泳等有氧運(yùn)動(dòng),避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重疲勞。出現(xiàn)黃疸加深、腹水或意識(shí)改變需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期患病者建議每3個(gè)月復(fù)查超聲彈性成像評(píng)估肝纖維化程度,并接種甲肝、乙肝疫苗預(yù)防重疊感染。