先天性髖內(nèi)翻是一種兒童期髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常的疾病,表現(xiàn)為股骨頸干角異常減小通常小于120度,導(dǎo)致下肢短縮和步態(tài)異常。該病主要由股骨近端生長(zhǎng)板發(fā)育障礙引起,可分為發(fā)育性和獲得性兩類。
發(fā)育性髖內(nèi)翻通常與遺傳因素或胚胎期髖關(guān)節(jié)形成異常有關(guān),患兒在學(xué)步期1-3歲逐漸出現(xiàn)無(wú)痛性跛行,患側(cè)大轉(zhuǎn)子突出,雙側(cè)發(fā)病時(shí)呈典型"鴨步"。獲得性類型可能繼發(fā)于創(chuàng)傷、感染或代謝性骨病如佝僂病,常伴有患肢活動(dòng)受限。
診斷需結(jié)合X線檢查,特征性表現(xiàn)為股骨頸下內(nèi)側(cè)出現(xiàn)三角形骨缺損區(qū)即"透亮區(qū)",頸干角進(jìn)行性減小。測(cè)量Hilgenreiner-epiphyseal角HE角大于60度具有診斷意義。
治療方式根據(jù)年齡和畸形程度選擇:
輕度HE角45-60度:定期觀察,配合物理治療改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度
中重度HE角>60度或進(jìn)展性畸形:需行股骨近端截骨術(shù),常用術(shù)式包括Pauwels截骨、Borden截骨等
合并下肢長(zhǎng)度差異:青春期后可考慮肢體延長(zhǎng)術(shù)
未經(jīng)治療的嚴(yán)重病例可能繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎、髖關(guān)節(jié)半脫位等并發(fā)癥。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪至骨骼成熟,監(jiān)測(cè)頸干角變化及股骨頭血供情況。早期干預(yù)可獲得良好功能預(yù)后,延誤治療可能導(dǎo)致永久性殘疾。