落葉型天皰瘡可通過局部護理、光療防護、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑干預(yù)、生物制劑應(yīng)用等方式治療。落葉型天皰瘡?fù)ǔS勺陨砻庖弋惓?、遺傳易感性、藥物誘發(fā)、感染因素、環(huán)境刺激等原因引起。
皮膚破損處需每日用生理鹽水清潔,避免繼發(fā)感染。外用凡士林或含尿素成分的保濕劑緩解脫屑,水皰未破潰時可涂抹爐甘石洗劑收斂。衣物選擇純棉材質(zhì)減少摩擦,室溫維持在22-26℃降低瘙癢感。
紫外線可能加重皮損,外出需穿戴寬檐帽及UPF50+防曬衣。窗邊活動時使用含氧化鋅的物理防曬霜,避免在10:00-16:00強光時段暴露。室內(nèi)可安裝防紫外線窗簾,必要時接受窄譜UVB治療需嚴格遵醫(yī)囑。
潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等系統(tǒng)用藥可控制自身抗體攻擊。初始劑量按每公斤體重0.5-1mg計算,皮損消退后逐漸減量。長期使用需監(jiān)測血壓血糖,配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松,突發(fā)發(fā)熱或皮損擴散需立即復(fù)診。
環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等適用于激素依賴型患者。用藥期間每兩周檢測血常規(guī)和肝腎功能,避免接種活疫苗。可能與EB病毒再激活有關(guān),出現(xiàn)持續(xù)咽痛或淋巴結(jié)腫大需排查淋巴瘤風(fēng)險。
利妥昔單抗通過靶向CD20+B細胞改善癥狀,靜脈輸注間隔2-4周。治療前需篩查乙肝和結(jié)核感染,常見不良反應(yīng)包括輸液反應(yīng)和低球蛋白血癥。新型IL-4/IL-13抑制劑如度普利尤單抗對部分患者有效。
日常飲食增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉促進皮膚修復(fù),深色蔬菜補充維生素A/C。溫和運動選擇游泳或瑜伽,水溫保持32-34℃。沐浴后3分鐘內(nèi)涂抹保濕乳,指甲定期修剪避免抓傷。皮損面積超過體表30%或伴發(fā)熱寒戰(zhàn)需急診處理,長期隨訪建議每3個月進行抗橋粒芯蛋白抗體檢測。