副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)情況下屬于良性腫瘤,但部分可能具有惡性潛能或引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥。其嚴(yán)重程度取決于腫瘤位置、是否分泌激素以及是否壓迫周圍組織。
副神經(jīng)節(jié)瘤起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞,常見于腎上腺髓質(zhì)稱為嗜鉻細(xì)胞瘤或交感神經(jīng)節(jié)分布區(qū)域。典型癥狀包括陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等,這些癥狀與腫瘤分泌過量兒茶酚胺有關(guān)。位于頭頸部的副神經(jīng)節(jié)瘤可能壓迫顱神經(jīng),導(dǎo)致耳鳴、吞咽困難或聲音嘶啞。
1、功能性腫瘤的危害:
分泌兒茶酚胺的腫瘤可能引發(fā)高血壓危象或心律失常,嚴(yán)重時可導(dǎo)致腦出血、心肌梗死等危及生命的并發(fā)癥。這類患者需通過24小時尿兒茶酚胺檢測和影像學(xué)檢查明確診斷,并優(yōu)先接受α受體阻滯劑預(yù)處理后手術(shù)切除。
2、腫瘤位置的影響:
位于頸動脈體、鼓室或迷走神經(jīng)的腫瘤雖多為良性,但可能因逐漸增大壓迫重要結(jié)構(gòu)。例如頸動脈體瘤可能包裹頸動脈,增加手術(shù)風(fēng)險;鼓室球瘤可破壞聽小骨導(dǎo)致聽力喪失。這類患者需定期監(jiān)測腫瘤生長速度,體積增長過快時需考慮放療或手術(shù)。
3、惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的特征:
約10%-15%的病例可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常見轉(zhuǎn)移部位包括骨骼、肝臟和肺部。惡性傾向的預(yù)測因素包括腫瘤體積大于5厘米、特定基因突變?nèi)鏢DHB突變以及局部浸潤生長。這類患者需終身隨訪,轉(zhuǎn)移灶可考慮肽受體放射性核素治療或靶向藥物治療。
日常需避免劇烈運動、情緒激動等可能誘發(fā)兒茶酚胺釋放的因素,監(jiān)測血壓變化并保持低鹽飲食。術(shù)后患者應(yīng)每年復(fù)查血漿游離甲氧基腎上腺素和影像學(xué)檢查,遺傳性病例建議家族成員進行基因篩查。合并高血壓者需遵醫(yī)囑調(diào)整降壓方案,避免使用可能升高血壓的非處方藥。