落葉型天皰瘡可通過局部護(hù)理、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、生物制劑治療、血漿置換等方式治療。落葉型天皰瘡?fù)ǔＥc自身免疫異常、遺傳因素、環(huán)境誘因、藥物反應(yīng)、感染等因素有關(guān)。

1、局部護(hù)理：

皮膚破損處需每日用生理鹽水清潔，避免繼發(fā)感染。糜爛面可涂抹凡士林或含氧化鋅的軟膏保護(hù)創(chuàng)面，瘙癢明顯時可使用爐甘石洗劑外涂。穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，室溫保持在22-26℃以降低出汗刺激。

2、糖皮質(zhì)激素：

潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等是控制病情的基礎(chǔ)藥物，通過抑制免疫反應(yīng)減輕水皰形成。可能與藥物代謝酶基因多態(tài)性有關(guān)，通常表現(xiàn)為大面積松弛性水皰、尼氏征陽性等癥狀。初期需足量給藥，病情穩(wěn)定后逐漸減量至維持劑量。

3、免疫抑制劑：

環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等適用于激素抵抗病例?？赡芘cT淋巴細(xì)胞功能紊亂有關(guān)，常伴隨口腔黏膜糜爛、甲周膿皰等癥狀。用藥期間需每周監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能，避免骨髓抑制等不良反應(yīng)。

4、生物制劑：

利妥昔單抗、奧馬珠單抗等靶向治療能特異性阻斷B細(xì)胞或IgE通路。可能與CD20+ B細(xì)胞過度活化相關(guān)，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的鱗屑性皮損。治療前需篩查乙肝病毒攜帶狀態(tài)，輸注過程中密切觀察過敏反應(yīng)。

5、血漿置換：

重癥患者可通過體外循環(huán)清除血液中的自身抗體，每次置換2000-3000ml血漿?？赡芘c抗體滴度顯著升高有關(guān)，常出現(xiàn)發(fā)熱、低血壓等全身癥狀。需聯(lián)合靜脈注射免疫球蛋白維持療效，置換后24小時內(nèi)禁用鈣劑。

日常需保證每日攝入60g以上優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉、豆腐，補(bǔ)充因表皮剝脫丟失的營養(yǎng)。皮損未累及部位可進(jìn)行瑜伽、游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動，避免日光直射。床單衣物需每日高溫消毒，沐浴水溫控制在37℃以下，使用pH5.5弱酸性沐浴露。定期隨訪檢測抗橋粒芯蛋白抗體水平，突發(fā)高熱或新發(fā)水皰需立即就診。