肺部纖維化是肺組織異常瘢痕化的病理過程，主要特征為肺泡壁增厚和肺功能進(jìn)行性下降。常見原因包括環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、放射性損傷及特發(fā)性因素。

1、環(huán)境暴露：

長(zhǎng)期吸入石棉、硅塵等有害顆粒物可導(dǎo)致塵肺病，這類職業(yè)暴露會(huì)持續(xù)刺激肺泡上皮細(xì)胞，引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)。二氧化硅等物質(zhì)會(huì)激活肺成纖維細(xì)胞，促使膠原蛋白過度沉積，形成不可逆的纖維化病灶。接觸霉變谷物釋放的有機(jī)粉塵也可能誘發(fā)過敏性肺炎，后期可發(fā)展為肺纖維化。

2、自身免疫疾?。?/h3>

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常伴隨肺間質(zhì)病變。免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊肺組織會(huì)導(dǎo)致持續(xù)性炎癥，可能與抗環(huán)瓜氨酸肽抗體等自身抗體相關(guān)。這類患者通常先出現(xiàn)干咳、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，高分辨率CT可見磨玻璃影伴網(wǎng)格狀改變。

3、藥物副作用：

胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng)。化療藥物如博來霉素會(huì)通過氧化應(yīng)激損傷肺泡細(xì)胞，病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。放射治療胸部腫瘤時(shí)，超過20Gy的輻射劑量可直接造成Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞凋亡，6-12個(gè)月后逐漸形成局限性的放射性肺纖維化。

4、感染后改變：

重癥肺炎尤其是COVID-19恢復(fù)期可能出現(xiàn)肺纖維化修復(fù)。腺病毒等病原體感染會(huì)破壞基底膜結(jié)構(gòu)，修復(fù)過程中轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β過度分泌，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞異常活化。結(jié)核桿菌感染愈合后的纖維鈣化灶也屬于特殊類型的局限性纖維化。

5、特發(fā)性因素：

特發(fā)性肺纖維化IPF是病因未明的慢性進(jìn)行性疾病，與端粒酶基因突變相關(guān)。病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎模式，患者多為60歲以上男性，典型癥狀為進(jìn)行性呼吸困難伴Velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。

肺纖維化患者需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入量達(dá)1.2-1.5g/kg，優(yōu)先選擇魚類、蛋清等易消化蛋白源。規(guī)律進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣效率，每周3次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如太極能維持心肺功能。居住環(huán)境應(yīng)保持50%-60%濕度，使用空氣凈化器減少粉塵刺激。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，靜息狀態(tài)下SpO2低于90%需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。避免接觸冷空氣和呼吸道感染患者，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。