硬皮病主要分為局限型硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩大類(lèi),前者僅累及皮膚,后者可侵犯內(nèi)臟器官。
一、局限型硬皮病:
局限型硬皮病病變局限于皮膚及皮下組織,不累及內(nèi)臟。根據(jù)皮損形態(tài)可分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病和點(diǎn)滴狀硬斑病。斑塊狀硬斑病表現(xiàn)為圓形或橢圓形硬化斑塊,邊界清楚;線狀硬斑病呈帶狀分布,多見(jiàn)于四肢;點(diǎn)滴狀硬斑病皮損較小,直徑約1-10毫米。局限型硬皮病通常預(yù)后良好,但線狀硬斑病若累及關(guān)節(jié)可能影響活動(dòng)功能。
二、系統(tǒng)性硬皮?。?/h3>
系統(tǒng)性硬皮病分為肢端型和彌漫型。肢端型硬皮病以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,皮膚硬化從手指逐漸向近端發(fā)展,內(nèi)臟受累較晚且程度輕;彌漫型硬皮病皮膚硬化進(jìn)展迅速,短期內(nèi)累及軀干,早期即可出現(xiàn)肺纖維化、腎危象等嚴(yán)重并發(fā)癥。系統(tǒng)性硬皮病還可能伴隨肺動(dòng)脈高壓、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙等內(nèi)臟病變,需定期監(jiān)測(cè)心肺腎功能。
硬皮病患者需保持皮膚清潔濕潤(rùn),避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的溫?zé)崾澄铮萄世щy者可少量多餐。適度活動(dòng)手指關(guān)節(jié)預(yù)防攣縮,配合物理治療改善皮膚彈性。冬季注意保暖,戒煙戒酒以減輕血管痙攣。定期隨訪肺功能、心臟超聲等檢查,早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟病變。心理支持有助于緩解焦慮情緒,必要時(shí)可加入患者互助團(tuán)體獲取社會(huì)支持。