抗磷脂綜合征是一種以反復(fù)血栓形成和病態(tài)妊娠為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,主要與抗磷脂抗體異常產(chǎn)生有關(guān),典型表現(xiàn)包括靜脈血栓、動(dòng)脈血栓、血小板減少和習(xí)慣性流產(chǎn)。
1、核心機(jī)制:
該病本質(zhì)是機(jī)體產(chǎn)生抗磷脂抗體,這些抗體錯(cuò)誤攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞膜上的磷脂蛋白復(fù)合物,導(dǎo)致凝血系統(tǒng)異常激活。β2糖蛋白1抗體和狼瘡抗凝物是診斷的關(guān)鍵標(biāo)志物,它們通過(guò)干擾天然抗凝機(jī)制促使血栓形成。
2、血栓表現(xiàn):
靜脈血栓多見(jiàn)于下肢深靜脈和肺栓塞,動(dòng)脈血栓常引發(fā)腦卒中或心肌梗死。微血管血栓可導(dǎo)致皮膚網(wǎng)狀青斑,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)災(zāi)難性抗磷脂綜合征,造成多器官血栓性微血管病。
3、妊娠并發(fā)癥:
胎盤(pán)血管血栓形成導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)尤其妊娠10周后、子癇前期或胎兒生長(zhǎng)受限??贵w干擾滋養(yǎng)層細(xì)胞功能,影響胎盤(pán)形成,孕34周前的嚴(yán)重胎盤(pán)功能不全是特征性表現(xiàn)。
4、實(shí)驗(yàn)室特征:
除抗磷脂抗體陽(yáng)性外,可能出現(xiàn)活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。血小板輕度減少常見(jiàn),但嚴(yán)重出血罕見(jiàn)。抗體需間隔12周兩次檢測(cè)陽(yáng)性才具診斷價(jià)值。
5、繼發(fā)類型:
約30%-40%病例繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡,稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征。原發(fā)性患者可能伴隨心臟瓣膜贅生物、偏頭痛或認(rèn)知功能障礙等非血栓性表現(xiàn)。
確診患者需長(zhǎng)期抗凝治療,華法林是主要選擇,妊娠期需聯(lián)合低分子肝素。日常應(yīng)避免吸煙、口服避孕藥等血栓危險(xiǎn)因素,定期監(jiān)測(cè)INR值。建議穿彈力襪預(yù)防下肢靜脈血栓,長(zhǎng)途旅行時(shí)需增加活動(dòng)頻次。飲食注意補(bǔ)充維生素K穩(wěn)定攝入,保持深綠色蔬菜量相對(duì)固定。適度進(jìn)行游泳、快走等有氧運(yùn)動(dòng),避免劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)以防外傷出血。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、胸痛或肢體腫脹需立即就醫(yī)。