口腔天皰瘡?fù)ㄟ^(guò)規(guī)范治療可以控制癥狀并達(dá)到臨床治愈。治療方法包括糖皮質(zhì)激素控制炎癥、免疫抑制劑調(diào)節(jié)免疫、局部用藥緩解疼痛、血漿置換清除抗體以及生物靶向治療調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
1、糖皮質(zhì)激素:
潑尼松、甲潑尼龍等糖皮質(zhì)激素是治療天皰瘡的一線藥物,通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)減輕水皰形成。初期采用大劑量沖擊治療控制病情,癥狀緩解后逐漸減量至維持劑量。長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用,配合鈣劑和維生素D預(yù)防并發(fā)癥。
2、免疫抑制劑:
硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑可減少自身抗體產(chǎn)生,常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用以降低激素用量。治療期間需定期檢查血常規(guī)和肝功能,避免骨髓抑制和肝損傷。對(duì)于頑固性病例可選用嗎替麥考酚酯等新型免疫調(diào)節(jié)劑。
3、局部用藥:
口腔黏膜破損處可使用含利多卡因的凝膠緩解疼痛,含曲安奈德的漱口液減輕局部炎癥。繼發(fā)感染時(shí)應(yīng)用氯己定含漱液或制霉菌素懸濁液控制真菌細(xì)菌感染。保持口腔清潔需選用軟毛牙刷,避免刺激性食物加重黏膜損傷。
4、血漿置換:
對(duì)于重癥或激素抵抗患者,通過(guò)血漿置換快速清除循環(huán)中的天皰瘡抗體。每次置換1-1.5倍血漿量,連續(xù)3-5次為一療程,需配合免疫抑制劑防止抗體反彈。治療期間密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡和凝血功能。
5、生物靶向治療:
利妥昔單抗等CD20單抗可靶向清除B淋巴細(xì)胞,減少致病抗體生成。靜脈輸注每周1次,連續(xù)4周后多數(shù)患者可獲得長(zhǎng)期緩解。治療前需篩查乙肝病毒,用藥期間預(yù)防感染,必要時(shí)補(bǔ)充免疫球蛋白。
口腔天皰瘡患者日常應(yīng)保持高蛋白、高維生素的軟食飲食,避免過(guò)硬、過(guò)燙或酸性食物刺激黏膜。進(jìn)食后使用生理鹽水漱口,定期口腔檢查預(yù)防繼發(fā)感染。適度進(jìn)行散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),但需避免過(guò)度疲勞。心理上可通過(guò)正念訓(xùn)練緩解焦慮情緒,加入患者互助團(tuán)體獲得社會(huì)支持。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥,不可自行減停藥物,每3-6個(gè)月復(fù)查抗體滴度和黏膜愈合情況。