兒童尿崩癥通常無法自愈，需通過藥物干預(yù)和生活方式調(diào)整控制癥狀。尿崩癥分為中樞性和腎性兩類，中樞性尿崩癥可能由下丘腦或垂體損傷、遺傳因素、腫瘤或感染引起，腎性尿崩癥則與腎臟對(duì)抗利尿激素不敏感有關(guān)。

1、中樞性病因：

中樞性尿崩癥多因下丘腦或垂體結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致抗利尿激素合成或分泌不足。常見原因包括顱腦外傷、顱內(nèi)腫瘤如顱咽管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如腦膜炎或朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥?；純罕憩F(xiàn)為多尿、煩渴，尿比重持續(xù)低于1.005，可能出現(xiàn)脫水體征如皮膚彈性差、眼窩凹陷。

2、腎性病因：

腎性尿崩癥源于腎臟集合管對(duì)抗利尿激素不敏感，可分為先天性和獲得性。先天性多為AVPR2或AQP2基因突變所致；獲得性可能與電解質(zhì)紊亂低鉀血癥、高鈣血癥、藥物毒性如鋰劑或慢性腎臟病有關(guān)。患兒除典型多尿外，常伴發(fā)育遲緩或反復(fù)發(fā)熱。

3、診斷方法：

確診需進(jìn)行禁水-加壓素試驗(yàn)，通過監(jiān)測(cè)尿量、尿滲透壓和血鈉水平鑒別中樞性與腎性類型。影像學(xué)檢查包括垂體MRI排除腫瘤，基因檢測(cè)適用于家族性病例。需注意與精神性煩渴癥、糖尿病等疾病進(jìn)行鑒別。

4、藥物治療：

中樞性尿崩癥首選去氨加壓素彌凝，該藥為人工合成抗利尿激素類似物，可通過鼻噴霧或口服給藥。腎性尿崩癥需治療原發(fā)病，配合氫氯噻嗪或吲哚美辛改善癥狀。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鈉水平防止低鈉血癥。

5、長(zhǎng)期管理：

患兒需保持規(guī)律飲水，隨身攜帶飲水容器，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致脫水。學(xué)校環(huán)境中需安排如廁自由，家長(zhǎng)應(yīng)記錄每日出入量。定期隨訪評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育、腎功能及藥物療效，遺傳性病例建議家系篩查。

患兒日常需維持均衡飲食，適量增加富含鉀的食物如香蕉、土豆以預(yù)防電解質(zhì)紊亂。避免高鹽、高蛋白飲食加重腎臟負(fù)擔(dān)。夏季或發(fā)熱時(shí)需增加補(bǔ)液量，建議分次飲用含電解質(zhì)的口服補(bǔ)液鹽。建立規(guī)律的排尿習(xí)慣，夜間可設(shè)置鬧鐘飲水防止嚴(yán)重脫水。心理上需幫助孩子正確認(rèn)識(shí)疾病，減輕因頻繁如廁產(chǎn)生的社交焦慮。建議佩戴醫(yī)療警示手環(huán)注明疾病信息，緊急情況下可指導(dǎo)救治。