先天性腦積水可能由中腦導(dǎo)水管狹窄、第四腦室出口閉塞、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、顱內(nèi)出血后粘連、Dandy-Walker畸形等原因引起。
1、導(dǎo)水管狹窄:
胚胎期中腦導(dǎo)水管發(fā)育異常導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻,約占先天性腦積水病例的20%。典型表現(xiàn)為頭圍快速增長(zhǎng)、前囟膨隆,可通過(guò)腦室腹腔分流術(shù)或第三腦室造瘺術(shù)治療。
2、四腦室梗阻:
第四腦室正中孔和外側(cè)孔先天性閉鎖引發(fā)后顱窩積水,常合并小腦蚓部發(fā)育不全?;純憾喑霈F(xiàn)眼球落日征、肌張力增高,MRI檢查可見(jiàn)后顱窩囊性擴(kuò)張。
3、蛛網(wǎng)膜異常:
蛛網(wǎng)膜顆粒吸收功能障礙導(dǎo)致交通性腦積水,腦脊液分泌與吸收失衡。這類(lèi)患兒頭圍增長(zhǎng)相對(duì)緩慢,部分病例需長(zhǎng)期服用乙酰唑胺減少腦脊液分泌。
4、出血后遺癥:
產(chǎn)傷或早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血后形成纖維粘連,阻塞室間孔或?qū)堋<s15%重度腦室出血患兒會(huì)繼發(fā)腦積水,需監(jiān)測(cè)頭圍及顱壓變化。
5、畸形綜合征:
Dandy-Walker綜合征等先天畸形伴發(fā)腦積水,后顱窩囊腫與第四腦室相通。此類(lèi)患兒多合并運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,需聯(lián)合神經(jīng)外科與康復(fù)科綜合干預(yù)。
孕期超聲篩查可早期發(fā)現(xiàn)胎兒腦室擴(kuò)張,出生后定期監(jiān)測(cè)頭圍百分位。哺乳期注意補(bǔ)充維生素K預(yù)防出血,康復(fù)期進(jìn)行抬頭訓(xùn)練等運(yùn)動(dòng)療法。重度病例術(shù)后需避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查分流管功能,飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白促進(jìn)神經(jīng)發(fā)育。