主動(dòng)脈夾層的典型表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸背部撕裂樣疼痛,可能伴隨血壓異常、休克或臟器缺血癥狀。主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)主要有疼痛特征、血壓波動(dòng)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腹部癥狀、肢體缺血等。
1、疼痛特征:
90%患者以突發(fā)刀割樣或撕裂樣疼痛為首發(fā)癥狀,疼痛部位與夾層位置相關(guān):A型夾層多出現(xiàn)前胸痛并向頸部放射,B型夾層常見肩胛區(qū)疼痛。疼痛強(qiáng)度通常達(dá)到10級(jí)視覺模擬評(píng)分,且呈持續(xù)性,與心肌梗死的壓榨性疼痛明顯不同。部分患者描述為"背部被劈開"的劇痛,這種特征性疼痛是與其他胸痛鑒別的重要依據(jù)。
2、血壓波動(dòng):
約50%患者出現(xiàn)雙上肢血壓差>20mmHg,源于鎖骨下動(dòng)脈受累。近端夾層可能因心包填塞表現(xiàn)為低血壓休克,遠(yuǎn)端夾層則常見高血壓危象。血壓變化具有動(dòng)態(tài)性,需持續(xù)監(jiān)測(cè)。部分患者可呈現(xiàn)"假性低血壓"現(xiàn)象,即由于上肢動(dòng)脈受累導(dǎo)致測(cè)壓不準(zhǔn),此時(shí)股動(dòng)脈血壓往往更高。
3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:
頭臂干受累時(shí)可發(fā)生腦卒中樣表現(xiàn),包括意識(shí)障礙、偏癱或失語(yǔ)。脊髓動(dòng)脈缺血可能導(dǎo)致截癱,發(fā)生率約5%-10%。約15%患者出現(xiàn)霍納綜合征,表現(xiàn)為眼瞼下垂、瞳孔縮小,提示頸交感神經(jīng)節(jié)受壓。這些癥狀與夾層擴(kuò)展范圍直接相關(guān),是預(yù)后不良的預(yù)警信號(hào)。
4、腹部癥狀:
腹腔干或腸系膜動(dòng)脈受累時(shí),表現(xiàn)為急腹癥樣癥狀,包括劇烈腹痛、腹脹或血便。約10%患者因腎動(dòng)脈缺血出現(xiàn)少尿或無(wú)尿。疼痛部位可隨夾層擴(kuò)展發(fā)生游走性改變,這種"疼痛遷移"現(xiàn)象具有診斷提示價(jià)值。嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸壞死或肝衰竭,需緊急血管干預(yù)。
5、肢體缺血:
下肢動(dòng)脈受累時(shí)表現(xiàn)為股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失、皮溫降低、運(yùn)動(dòng)障礙。約30%患者出現(xiàn)脈搏缺失,呈不對(duì)稱分布。肢體缺血進(jìn)展迅速,6小時(shí)內(nèi)未處理可能導(dǎo)致不可逆損傷。查體發(fā)現(xiàn)四肢血壓差異>30mmHg時(shí)需高度警惕夾層可能。
主動(dòng)脈夾層屬于血管急癥,確診后需絕對(duì)臥床并控制血壓。日常需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血壓,將收縮壓維持在100-120mmHg。避免突然用力或劇烈運(yùn)動(dòng),控制排便力度。飲食建議低鹽低脂,每日鈉攝入量不超過3g。戒煙并控制體重,定期進(jìn)行心血管評(píng)估。出現(xiàn)任何新發(fā)疼痛或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)需立即就醫(yī),未經(jīng)治療的急性A型夾層24小時(shí)死亡率高達(dá)50%。建議高血壓患者規(guī)律服藥,每年進(jìn)行血管超聲篩查,特別是馬凡綜合征等結(jié)締組織病患者更需加強(qiáng)隨訪。