隆突性皮膚纖維肉瘤主要通過手術(shù)切除、放射治療、靶向治療、免疫治療和定期隨訪等方式綜合治療。多數(shù)患者需根據(jù)腫瘤大小、位置及復(fù)發(fā)風(fēng)險制定個體化方案。

1、手術(shù)切除：

擴(kuò)大切除術(shù)是首選治療方法，需在腫瘤邊緣外2-3厘米處完整切除病灶，必要時進(jìn)行術(shù)中冰凍病理檢查確保切緣陰性。對于頭頸部等特殊部位可采用Mohs顯微外科技術(shù)，最大限度保留正常組織。術(shù)后需對切除標(biāo)本進(jìn)行病理分級評估。

2、放射治療：

輔助放療適用于切緣陽性或無法完全切除的高危病例，可降低局部復(fù)發(fā)率。常用劑量為50-60Gy，分25-30次完成。術(shù)前放療可用于縮小腫瘤體積，提高手術(shù)切除率。質(zhì)子治療對深部病灶具有劑量分布優(yōu)勢。

3、靶向治療：

針對PDGFB/PDGFRβ信號通路的酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼可用于轉(zhuǎn)移性或不可切除病例，客觀緩解率約50%。阿帕替尼等抗血管生成藥物對部分患者有效。治療前需進(jìn)行基因檢測明確分子靶點(diǎn)。

4、免疫治療：

PD-1抑制劑帕博利珠單抗在晚期病例中顯示一定療效，尤其適用于腫瘤突變負(fù)荷較高的患者。干擾素α可作為輔助治療手段調(diào)節(jié)免疫功能。CAR-T細(xì)胞療法尚處于臨床試驗(yàn)階段。

5、定期隨訪：

術(shù)后前2年每3-6個月復(fù)查一次，包括局部超聲、MRI和胸部CT。5年內(nèi)每年隨訪一次，重點(diǎn)監(jiān)測手術(shù)區(qū)域和肺部轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)患者需重新評估治療策略，二次手術(shù)聯(lián)合放療仍可獲得較好控制。

患者術(shù)后應(yīng)保持傷口清潔干燥，避免紫外線直射瘢痕區(qū)域。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和維生素C促進(jìn)組織修復(fù)，限制辛辣刺激性食物。適度進(jìn)行上肢功能鍛煉預(yù)防淋巴水腫，心理疏導(dǎo)有助于緩解治療焦慮。出現(xiàn)新發(fā)皮下結(jié)節(jié)或原有瘢痕增厚需及時就診，長期生存率與早期規(guī)范治療密切相關(guān)。