腎上腺皮質增生可通過糖皮質激素替代治療、鹽皮質激素調節(jié)、手術切除病灶、生活方式調整、定期監(jiān)測等方式治療。腎上腺皮質增生通常由先天性酶缺陷、垂體ACTH分泌異常、長期外源性激素使用、腎上腺腫瘤、遺傳因素等原因引起。
潑尼松
生產(chǎn)廠家：華中藥業(yè)股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據(jù)病情不同而異。3.自身免疫性疾?。嚎诜?，每日40-60mg，病情穩(wěn)定后酌減。4.過敏性疾?。好咳?0-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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1、激素替代：
先天性腎上腺皮質增生患者需終身補充氫化可的松、潑尼松或地塞米松等糖皮質激素，以補償皮質醇分泌不足。劑量需根據(jù)年齡、體重和應激狀態(tài)動態(tài)調整，避免過量導致庫欣綜合征或不足引發(fā)腎上腺危象。
2、鹽皮質激素：
合并醛固酮缺乏時需聯(lián)合氟氫可的松調節(jié)電解質平衡。治療期間需監(jiān)測血壓、血鉀及腎素活性，高血壓患者需減少劑量，低血壓者需增加鈉鹽攝入或調整用藥。
3、手術治療：
腎上腺腫瘤或單側顯著增生者可選擇腹腔鏡腎上腺切除術或機器人輔助手術。術后需短期應激劑量激素支持，逐步過渡至維持量，并評估對側腎上腺功能恢復情況。
4、生活方式：
避免劇烈運動誘發(fā)腎上腺危象，保證每日8小時睡眠。采用低糖高蛋白飲食，限制加工食品攝入，補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松。應激狀態(tài)下需及時增加激素劑量。
5、定期監(jiān)測：
每3-6個月檢測血皮質醇、ACTH及17-羥孕酮水平，兒童需額外監(jiān)測生長速度和骨齡。育齡期女性可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，需評估生育功能并給予針對性干預。
患者需建立個性化治療檔案，記錄每日用藥情況和體征變化。飲食推薦三文魚、核桃等抗炎食物，配合瑜伽或太極等低強度運動。護理重點包括識別乏力、嘔吐等腎上腺危象前兆，隨身攜帶應急激素注射筆，避免突然停藥。兒童患者需定期評估生長發(fā)育曲線，青春期需加強性激素水平監(jiān)測。
