著色性干皮病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可顯著延緩病情進展。該病屬于罕見的遺傳性光敏性皮膚病，主要因DNA修復基因缺陷導致皮膚對紫外線極度敏感。
健康藥業(yè) 氟尿嘧啶軟膏
生產(chǎn)廠家：山東健康藥業(yè)有限公司
功能主治：用于皮膚癌，外陰白斑，以及乳腺癌的胸壁轉移等。
用法用量：1.成人常用量，一日0.15～0.3g，分3～4次服。療程量10～15g，3～4周為一療程。2.聯(lián)合化療，常用方案有：(1)絲裂霉素、氟尿嘧啶和長春新堿，用于消化道腺癌；(2)環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和氟尿嘧啶、用于乳腺癌；(3)氟尿嘧啶、阿霉素、絲裂霉素或氟尿嘧啶、阿霉素和亞硝脲類，用于胃癌或膽道系統(tǒng)和胰腺癌。3.外用：5～10％軟膏局部涂抹。
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早期干預是改善預后的關鍵?；颊咝鑷栏癖苊庾贤饩€暴露，采用物理防曬如遮陽帽、長袖衣物和廣譜防曬霜含氧化鋅或二氧化鈦成分進行全天候防護。皮膚科醫(yī)生可能推薦局部使用氟尿嘧啶軟膏或咪喹莫特乳膏處理癌前病變，口服維A酸類藥物如阿維A可抑制異常角質(zhì)形成。
針對已發(fā)生的皮膚腫瘤需積極治療。直徑小于5毫米的表淺基底細胞癌可采用冷凍治療或光動力療法；進展期鱗狀細胞癌需手術切除并配合放射治療。部分患者需每3個月進行皮膚鏡監(jiān)測，必要時行病理活檢。
基因治療仍處于研究階段。體外實驗顯示，導入正常XPA或XPC基因可部分修復患者細胞的DNA損傷能力，但臨床應用尚需進一步驗證?；颊呒覍賾邮芑驒z測和遺傳咨詢。
晚期患者可能合并眼部病變?nèi)缃悄せ鞚峄蛏窠?jīng)系統(tǒng)異常如聽力下降。需聯(lián)合眼科進行人工淚液滴眼和角膜移植評估，神經(jīng)科可能建議營養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺和康復訓練。建議患者在專業(yè)醫(yī)療中心建立長期隨訪檔案。
