胎兒腦膜腦膨出是否保留需根據(jù)膨出程度、伴隨畸形及預后綜合評估。輕度膨出可通過手術(shù)修復獲得較好生存質(zhì)量，嚴重病例合并腦積水或染色體異常時終止妊娠可能是更優(yōu)選擇。
1、膨出程度評估：通過超聲或MRI明確膨出范圍，單純腦膜膨出手術(shù)預后優(yōu)于合并腦組織膨出者。顱骨缺損直徑小于3cm者修復成功率可達85%，需在出生后72小時內(nèi)進行腦膜修補術(shù)。
丙戊酸鈉
生產(chǎn)廠家：湖南省湘中制藥有限公司
功能主治：本藥為原發(fā)性大發(fā)作和失神小發(fā)作的首選藥，對部分性發(fā)作(簡單部分性和復雜部分性及部分性發(fā)作繼發(fā)大發(fā)作)療效不佳。對嬰兒良性肌陣攣癲癇、嬰兒痙攣有一定療效，對肌陣攣性失神發(fā)作需加用乙琥胺或其他抗癲癇藥才有效。對難治性癲癇可以試用。本藥除用于抗癲癇外，還可用于治療熱性驚厥、運動障礙、舞蹈癥、卟啉癥、精神分裂癥、帶狀皰疹引發(fā)的疼痛、腎上腺功能紊亂，以及預防酒精戒斷綜合征。
用法用量：1.成人常用量：每日按體重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。開始時按5~10 mg/kg，一周后遞增，至能控制發(fā)作為止。當每日用量超過2500mg時應分次服用，以減少胃腸刺激。每日最大量為按體重不超過30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。2.小兒常用量：按體重計與成人相同，也可每日20~30mg/kg，分2~3次服用或每日15 mg/kg，按需每隔一周增加5~10 mg/kg，至有效或不能耐受為止。
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2、伴隨畸形篩查：約60%病例合并其他畸形，需進行羊水穿刺排除18三體、13三體等染色體異常。開放性神經(jīng)管缺陷常伴隨Chiari畸形，需額外進行胎兒心臟超聲排除心血管畸形。
3、神經(jīng)功能預測：膨出部位影響預后，枕部膨出比額部預后更差。MRI顯示腦室擴張超過15mm提示腦積水風險，需考慮腦室腹腔分流術(shù)的可行性評估。
4、手術(shù)干預方案：神經(jīng)外科團隊建議在三級醫(yī)院分娩，備有顱骨成形術(shù)、腦膜修補術(shù)等應急方案。膨出囊破裂者需立即使用萬古霉素預防感染，并實施分層縫合技術(shù)。
5、長期管理策略：存活患兒需定期評估運動發(fā)育和認知功能，2歲前每3個月進行Gesell量表測試。癲癇患兒需監(jiān)測丙戊酸鈉或左乙拉西坦用藥反應，物理治療應早期介入改善肌張力異常。
孕24周前確診建議進行多學科會診，結(jié)合胎兒醫(yī)學、神經(jīng)外科及遺傳學專家意見決策。膳食補充需確保每日400μg葉酸攝入，產(chǎn)后護理重點監(jiān)測頭圍增長及前囟張力，康復期推薦水療和Bobath療法促進神經(jīng)功能代償。
