小兒庫(kù)欣綜合征通常不會(huì)自行痊愈,需要醫(yī)學(xué)干預(yù)。該病由皮質(zhì)醇長(zhǎng)期過(guò)量分泌引起,可能源于垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或外源性激素使用,需通過(guò)藥物、手術(shù)等方式控制激素水平。
一、疾病特點(diǎn)與診斷:
小兒庫(kù)欣綜合征主要表現(xiàn)為向心性肥胖、生長(zhǎng)遲緩、皮膚紫紋和高血壓。診斷需結(jié)合24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇檢測(cè)、地塞米松抑制試驗(yàn)及影像學(xué)檢查。垂體MRI和腎上腺CT可幫助定位病變來(lái)源,約80%兒童病例與垂體微腺瘤相關(guān)。
二、治療方案選擇:
針對(duì)垂體源性庫(kù)欣綜合征,經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)是首選,術(shù)后需監(jiān)測(cè)激素替代治療。腎上腺腫瘤則需手術(shù)切除,術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能低下。藥物治療如酮康唑、米托坦可用于術(shù)前準(zhǔn)備或無(wú)法手術(shù)者,需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)肝功能。
三、預(yù)后與長(zhǎng)期管理:
早期規(guī)范治療者5年生存率超過(guò)90%,但生長(zhǎng)遲緩和代謝異??赡艹掷m(xù)存在。需定期評(píng)估骨齡、血糖和骨密度,青春期患兒可能出現(xiàn)性發(fā)育延遲。心理干預(yù)尤為重要,約40%患兒存在焦慮或抑郁傾向,建議通過(guò)繪畫治療、團(tuán)體輔導(dǎo)改善心理狀態(tài)。
日常護(hù)理需控制鈉鹽攝入,每日不超過(guò)3克,優(yōu)先選擇高鈣食物如豆腐、芝麻。避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防骨質(zhì)疏松性骨折,推薦游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。家長(zhǎng)應(yīng)記錄患兒體重、血壓變化,每3個(gè)月復(fù)查皮質(zhì)醇節(jié)律。冬季注意預(yù)防感染,接種流感疫苗前需咨詢內(nèi)分泌科建立規(guī)律的睡眠習(xí)慣有助于激素分泌節(jié)律恢復(fù),睡前兩小時(shí)避免使用電子設(shè)備。