結(jié)締組織病是一組以結(jié)締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病,主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎等類型。這類疾病通常與免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織有關(guān),可累及皮膚、關(guān)節(jié)、血管、內(nèi)臟等多個(gè)器官系統(tǒng)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性自身免疫病,典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍等。該病可能與遺傳因素、雌激素水平異常、紫外線暴露等有關(guān),常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。臨床常用羥氯喹、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等藥物控制病情活動(dòng),需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和腎功能。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要累及手足小關(guān)節(jié),表現(xiàn)為晨僵、對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛。發(fā)病與吸煙、感染等因素誘發(fā)的自身抗體產(chǎn)生相關(guān),晚期可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。治療藥物包括非甾體抗炎藥如塞來(lái)昔布、改善病情抗風(fēng)濕藥如甲氨蝶呤,以及生物制劑如阿達(dá)木單抗。
干燥綜合征以眼干、口干為主要特征,可伴發(fā)齲齒、吞咽困難。該病與淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)外分泌腺有關(guān),部分患者合并抗SSA/SSB抗體陽(yáng)性。治療采用人工淚液替代療法,重癥可使用匹羅卡品刺激腺體分泌,合并系統(tǒng)損害時(shí)需用糖皮質(zhì)激素。
系統(tǒng)性硬化癥表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟纖維化,手指腫脹呈臘腸樣改變。發(fā)病機(jī)制與血管內(nèi)皮損傷、膠原過(guò)度沉積相關(guān),肺部受累可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎。治療采用血管擴(kuò)張劑如硝苯地平,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可延緩肺纖維化進(jìn)展。
多發(fā)性肌炎以對(duì)稱性近端肌無(wú)力為特征,伴肌酶升高和肌電圖異常。該病與自身抗體攻擊橫紋肌相關(guān),可能合并間質(zhì)性肺病。治療首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松,效果不佳時(shí)可聯(lián)用甲氨蝶呤或靜脈注射免疫球蛋白。
結(jié)締組織病患者需保持規(guī)律作息,避免日曬和感染等誘發(fā)因素。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑??祻?fù)鍛煉應(yīng)量力而行,以維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度為主。定期隨訪監(jiān)測(cè)抗體水平和器官功能至關(guān)重要,出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。心理疏導(dǎo)有助于改善長(zhǎng)期治療帶來(lái)的焦慮情緒。