尋常型天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病,主要因免疫系統異常攻擊皮膚和黏膜的橋粒蛋白導致。其發(fā)病原因復雜,通常由多種因素共同作用引發(fā)。
生理性因素中,遺傳易感性是重要基礎。部分患者攜帶HLA-DRB1*04等特定基因型,導致免疫系統對橋粒蛋白異常識別。精神壓力也是常見誘因,長期焦慮或情緒波動可能通過神經內分泌途徑激活自身免疫反應。紫外線暴露同樣可能參與發(fā)病,陽光中的中波紫外線可改變皮膚蛋白結構,誘發(fā)免疫攻擊。
病理性因素主要包括免疫系統異常和感染因素?;颊唧w內存在針對橋粒芯蛋白3和橋粒芯蛋白1的自身抗體,這些抗體會破壞表皮細胞間的連接。EB病毒感染可能與疾病相關,病毒蛋白可能通過分子模擬機制誘發(fā)交叉免疫反應。
尋常型天皰瘡通常表現為口腔黏膜疼痛性糜爛和皮膚松弛性水皰??谇粨p害常為首發(fā)癥狀,水皰易破潰形成糜爛面。皮膚損害多見于頭面、胸背等部位,表現為外觀正常的皮膚上出現松弛性水皰,尼氏征陽性。
疾病治療需根據病情嚴重程度制定方案。輕癥可采用局部護理和外用糖皮質激素。中重度患者需要系統治療,常用藥物包括潑尼松、硫唑嘌呤和利妥昔單抗。所有治療應在專業(yè)醫(yī)生指導下進行,患者需定期隨訪評估療效和不良反應。