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        什么是增殖型天皰瘡

        發(fā)布時(shí)間:2025-05-25 09:24 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        增殖型天皰瘡是一種罕見(jiàn)的慢性自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及乳頭瘤樣增生,通常由免疫系統(tǒng)異常攻擊表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)引起。

        1、免疫異常:

        患者體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)橋粒芯蛋白的自身抗體,導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞。這種免疫紊亂可能與遺傳易感性、藥物誘發(fā)或潛在腫瘤相關(guān),需通過(guò)血清抗體檢測(cè)和免疫熒光檢查確診。

        2、典型皮損:

        特征性表現(xiàn)為腋窩、腹股溝等皺褶部位出現(xiàn)膿皰和糜爛,愈合過(guò)程中形成疣狀增殖性斑塊。皮損常伴明顯疼痛和滲液,易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染,需定期進(jìn)行創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)。

        3、黏膜受累:

        超過(guò)60%病例伴口腔黏膜損害,表現(xiàn)為頑固性口腔潰瘍。生殖器黏膜和結(jié)膜也可能受累,嚴(yán)重者可影響進(jìn)食和視力,需耳鼻喉科和眼科協(xié)同診療。

        4、鑒別診斷:

        需與尋常型天皰瘡、家族性良性慢性天皰瘡等大皰性疾病區(qū)分。組織病理顯示基底層上裂隙和棘層松解,直接免疫熒光可見(jiàn)IgG在表皮細(xì)胞間沉積。

        5、治療難點(diǎn):

        標(biāo)準(zhǔn)治療方案包括糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,但對(duì)部分頑固性病例效果有限。新型生物制劑如利妥昔單抗可作為二線選擇,需監(jiān)測(cè)機(jī)會(huì)性感染和骨髓抑制等不良反應(yīng)。

        患者日常需保持皮膚清潔干燥,穿著柔軟棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食建議高蛋白、高維生素補(bǔ)充,限制辛辣刺激食物。創(chuàng)面護(hù)理可使用生理鹽水濕敷,避免自行挑破水皰。定期監(jiān)測(cè)血壓血糖等激素相關(guān)副作用,接種肺炎球菌和帶狀皰疹疫苗預(yù)防感染。心理疏導(dǎo)尤為重要,建議加入患者互助團(tuán)體改善治療依從性。

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