先天性耳聾目前無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)人工耳蝸植入、助聽(tīng)器干預(yù)、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、手術(shù)治療等方式改善聽(tīng)力功能。先天性耳聾可能與遺傳因素、孕期感染、耳蝸發(fā)育異常、藥物毒性損傷、圍產(chǎn)期缺氧等因素有關(guān)。
1、人工耳蝸植入
人工耳蝸植入適用于重度至極重度感音神經(jīng)性耳聾患者,通過(guò)手術(shù)將電極植入耳蝸,直接刺激聽(tīng)神經(jīng)產(chǎn)生電信號(hào)。術(shù)后需配合長(zhǎng)期言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練,幫助大腦重新識(shí)別聲音。該技術(shù)對(duì)語(yǔ)前聾兒童效果顯著,最佳植入年齡為1-3歲。
2、助聽(tīng)器干預(yù)
助聽(tīng)器可放大聲音信號(hào),適用于輕中度傳導(dǎo)性或混合性耳聾。數(shù)字編程助聽(tīng)器能根據(jù)聽(tīng)力損失程度進(jìn)行精準(zhǔn)補(bǔ)償,骨導(dǎo)式助聽(tīng)器適用于外耳道閉鎖患者。需定期調(diào)試并配合聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練,嬰幼兒應(yīng)在確診后3個(gè)月內(nèi)佩戴。
3、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)
通過(guò)專業(yè)機(jī)構(gòu)系統(tǒng)訓(xùn)練,幫助患者建立聽(tīng)覺(jué)感知和語(yǔ)言表達(dá)能力。包括聽(tīng)覺(jué)注意訓(xùn)練、語(yǔ)音辨識(shí)訓(xùn)練、發(fā)音矯正等內(nèi)容,需家長(zhǎng)全程參與。早期干預(yù)可使部分患兒達(dá)到接近正常兒童的語(yǔ)言水平。
4、藥物治療
對(duì)于突發(fā)性耳聾或內(nèi)耳微循環(huán)障礙患者,可試用銀杏葉提取物注射液、甲鈷胺注射液、前列地爾注射液等改善內(nèi)耳供血。細(xì)菌感染引起的傳導(dǎo)性耳聾需用頭孢類抗生素,但遺傳性耳聾藥物療效有限。
5、手術(shù)治療
外耳道成形術(shù)適用于外耳道閉鎖,鼓室成形術(shù)可修復(fù)中耳傳音結(jié)構(gòu),聽(tīng)骨鏈重建術(shù)能改善聽(tīng)骨固定或斷裂。部分綜合征型耳聾需多學(xué)科聯(lián)合治療,如Pendred綜合征可能需甲狀腺激素替代治療。
先天性耳聾患兒應(yīng)定期進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估和語(yǔ)言發(fā)育監(jiān)測(cè),避免接觸耳毒性藥物。家長(zhǎng)需創(chuàng)造豐富的語(yǔ)言環(huán)境,堅(jiān)持每日互動(dòng)交流。建議孕期做好風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒篩查,新生兒出生后72小時(shí)內(nèi)完成耳聲發(fā)射篩查,6個(gè)月內(nèi)確診聽(tīng)力損失程度并開(kāi)始干預(yù)。均衡飲食補(bǔ)充維生素A、鋅等營(yíng)養(yǎng)素,適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),避免頭部外傷和噪音暴露。