神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床表現(xiàn)多樣,主要取決于腫瘤分泌的激素類型和發(fā)生部位。早期可能無(wú)明顯癥狀,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉、心悸、低血糖等激素相關(guān)癥狀,或局部壓迫引起的腹痛、梗阻等。
皮膚潮紅是典型表現(xiàn)之一,多發(fā)生于面部和頸部,呈現(xiàn)突發(fā)性、陣發(fā)性紅斑,可能伴隨灼熱感。這種癥狀常見于類癌綜合征,由腫瘤分泌5-羥色胺等活性物質(zhì)引起。發(fā)作頻率從每日數(shù)次到每月數(shù)次不等,情緒波動(dòng)或飲酒可能誘發(fā)。
腹瀉多為水樣便,每日可達(dá)10-20次,容易導(dǎo)致脫水及電解質(zhì)紊亂。部分患者會(huì)出現(xiàn)脂肪瀉,糞便可見未消化的食物殘?jiān)_@種腹瀉與腫瘤分泌的血管活性腸肽有關(guān),常規(guī)止瀉藥物效果不佳。
心悸和心動(dòng)過(guò)速常見于功能性腫瘤,發(fā)作時(shí)心率可達(dá)120-150次/分,可能伴隨胸悶、頭暈。癥狀突發(fā)突止,發(fā)作間期心電圖可能完全正常。長(zhǎng)期未控制的心動(dòng)過(guò)速可能導(dǎo)致心肌勞損。
低血糖發(fā)作多見于胰島素瘤患者,表現(xiàn)為饑餓感、冷汗、震顫,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)意識(shí)模糊或昏迷。發(fā)作多出現(xiàn)在空腹或運(yùn)動(dòng)后,進(jìn)食后可迅速緩解。反復(fù)低血糖發(fā)作可能造成腦功能損傷。
局部癥狀與腫瘤位置相關(guān)。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能引起上腹隱痛或黃疸;肺部腫瘤可能導(dǎo)致咳嗽、咯血;直腸腫瘤常見便血或里急后重。腫瘤增大還可能壓迫周圍器官,引發(fā)腸梗阻、膽道阻塞等并發(fā)癥。
約20%的患者可能出現(xiàn)皮膚游走性紅斑,這種特殊皮損多與胰高血糖素瘤相關(guān)。表現(xiàn)為邊界清晰的環(huán)形紅斑,中心色素沉著,好發(fā)于腹股溝、會(huì)陰等皮膚皺褶處。
出現(xiàn)上述癥狀建議盡早就診內(nèi)分泌科或腫瘤科。診斷需結(jié)合血 chromogranin A、24小時(shí)尿5-HIAA檢測(cè),以及生長(zhǎng)抑素受體顯像等影像學(xué)檢查。早期發(fā)現(xiàn)可通過(guò)手術(shù)根治,晚期病例也可通過(guò)生長(zhǎng)抑素類似物控制癥狀。