頜面部骨巨細(xì)胞瘤是一種發(fā)生于頜骨區(qū)域的局部侵襲性腫瘤,由破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞和單核基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成,多見于20-40歲人群,下頜骨發(fā)病率高于上頜骨。
1、病理特征:
腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)為大量均勻分布的破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞,周圍環(huán)繞卵圓形或梭形單核基質(zhì)細(xì)胞。根據(jù)臨床行為可分為侵襲型和非侵襲型,影像學(xué)顯示溶骨性破壞伴或不伴骨皮質(zhì)膨隆。
2、發(fā)病機(jī)制:
可能與RANK/RANKL信號(hào)通路異常激活有關(guān),導(dǎo)致破骨細(xì)胞過度分化。部分病例存在H3F3A基因突變,環(huán)境因素如放射性暴露可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
3、臨床表現(xiàn):
早期表現(xiàn)為無(wú)痛性頜骨膨隆,進(jìn)展期可出現(xiàn)牙齒松動(dòng)、咬合紊亂。侵襲型可能伴隨病理性骨折,上頜骨病變可能侵入上頜竇引起鼻塞癥狀。
4、診斷方法:
結(jié)合全景片顯示肥皂泡樣透射影,CT評(píng)估骨皮質(zhì)完整性,MRI觀察軟組織侵犯范圍。確診需穿刺活檢,需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、甲狀旁腺功能亢進(jìn)棕色瘤鑒別。
5、治療原則:
手術(shù)切除是主要治療方式,根據(jù)范圍選擇刮除術(shù)或節(jié)段性切除術(shù)。復(fù)發(fā)高危病例可輔助地諾單抗治療,頜骨缺損需同期行血管化腓骨瓣重建。
術(shù)后需定期復(fù)查全景片監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā),維持口腔衛(wèi)生避免感染。飲食應(yīng)保證充足鈣質(zhì)攝入,推薦牛奶、奶酪、深綠色蔬菜??祻?fù)期進(jìn)行漸進(jìn)性咬合訓(xùn)練,避免頜骨過度負(fù)荷。出現(xiàn)術(shù)區(qū)腫脹或感覺異常需及時(shí)復(fù)診,術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)隨訪。