皮肌炎死亡率稍高主要與肺部并發(fā)癥、惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)、感染易感性、心肌受累及治療副作用等因素相關(guān)。這些因素相互作用，導(dǎo)致疾病預(yù)后差異顯著。

1、肺部并發(fā)癥：

間質(zhì)性肺病是皮肌炎常見(jiàn)致死原因，約40%患者出現(xiàn)肺纖維化。急性進(jìn)展型間質(zhì)性肺炎可在數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致呼吸衰竭，高分辨率CT顯示磨玻璃樣改變時(shí)提示預(yù)后不良。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)治療方案，但部分患者對(duì)治療反應(yīng)差。

2、惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)：

皮肌炎患者惡性腫瘤發(fā)生率較常人高3-8倍，尤其是卵巢癌、肺癌等實(shí)體瘤?？筎IF1-γ抗體陽(yáng)性者腫瘤風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。建議確診后全面篩查腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)檢查，腫瘤的存在會(huì)大幅提升病死率。

3、感染易感性：

免疫抑制治療導(dǎo)致機(jī)會(huì)性感染風(fēng)險(xiǎn)增加，肺孢子菌肺炎和敗血癥是主要死因。淋巴細(xì)胞絕對(duì)值低于500/μL時(shí)感染風(fēng)險(xiǎn)驟增。預(yù)防性使用復(fù)方新諾明可降低感染率，但部分患者仍發(fā)生耐藥菌感染。

4、心肌受累：

約30%患者存在無(wú)癥狀心肌炎，可進(jìn)展為心力衰竭或惡性心律失常。肌鈣蛋白升高和心電圖異常提示心肌損傷。心臟MRI延遲強(qiáng)化是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，但嚴(yán)重心肌炎即使積極治療仍可能猝死。

5、治療副作用：

長(zhǎng)期大劑量激素誘發(fā)糖尿病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。免疫抑制劑可能引起骨髓抑制和肝腎功能損害。生物制劑增加結(jié)核復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。治療相關(guān)并發(fā)癥約占死亡原因的15-20%。

皮肌炎患者需定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲及腫瘤標(biāo)志物，保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)呼吸肌力但避免過(guò)度勞累。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，補(bǔ)充維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。居住環(huán)境需通風(fēng)良好，接種肺炎球菌和流感疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、氣促等癥狀需立即就醫(yī)，早期識(shí)別并發(fā)癥可改善預(yù)后。心理疏導(dǎo)同樣重要，建議加入患者互助組織緩解焦慮情緒。