兒童進行性肌營養(yǎng)不良癥目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療和科學管理可延緩病情進展、改善生活質量。

一、疾病特點與分期：

該病屬于遺傳性肌肉變性疾病，主要表現為進行性肌無力與肌萎縮。早期癥狀常為走路不穩(wěn)、易跌倒；中期可能出現脊柱側彎、關節(jié)攣縮；晚期多累及呼吸肌和心肌，需依賴輪椅或呼吸機。疾病進展速度因分型而異，杜氏型進展較快，貝克型相對緩慢。

二、醫(yī)學干預措施：

糖皮質激素是延緩肌力下降的基礎用藥，需在神經肌肉?？漆t(yī)生指導下規(guī)范使用。針對心肌受累可選用血管緊張素轉換酶抑制劑，脊柱側彎超過20度需考慮矯形手術?？祻椭委煱ㄋ煛⒌皖l電刺激和關節(jié)活動度訓練，建議每周3-5次以維持殘存肌力。

三、日常照護要點：

營養(yǎng)管理需保證每日每公斤體重35-40千卡熱量，采用高蛋白、高維生素飲食，分5-6次少量進食避免嗆咳。居家環(huán)境應移除地毯、增設扶手，使用防滑浴墊。建議每3個月評估肺功能，每年進行心臟超聲和骨密度檢查。

心理支持方面需建立患兒社交圈層，通過繪本、游戲等方式幫助理解疾病。家長可加入病友互助組織學習護理技巧，定期參與多學科隨訪。雖然該病尚無根治方法，但堅持科學管理能使多數患兒在成年后保留部分生活自理能力，部分輕型患者預期壽命接近常人。建議保持適度運動如游泳、康復操，避免劇烈運動導致肌肉損傷，冬季注意預防呼吸道感染誘發(fā)急性肌無力危象。