腎上腺增生是腎上腺組織異常增生的內(nèi)分泌疾病,可能由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、庫(kù)欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、垂體瘤刺激或長(zhǎng)期外源性激素使用引起。
1、先天性因素:
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于常染色體隱性遺傳病,由于21-羥化酶等合成皮質(zhì)醇的酶缺陷,導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素反饋性升高,刺激腎上腺皮質(zhì)增生。典型表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟,需通過(guò)糖皮質(zhì)激素替代治療控制病情。
2、皮質(zhì)醇過(guò)量:
庫(kù)欣綜合征患者因皮質(zhì)醇長(zhǎng)期過(guò)量分泌引發(fā)腎上腺增生,多由垂體ACTH瘤或腎上腺腫瘤導(dǎo)致。典型癥狀包括向心性肥胖、紫紋、高血壓,可通過(guò)垂體瘤切除術(shù)、腎上腺腫瘤切除或酮康唑等藥物抑制皮質(zhì)醇合成。
3、醛固酮異常:
原發(fā)性醛固酮增多癥因腎上腺球狀帶增生或腺瘤導(dǎo)致醛固酮過(guò)度分泌,臨床表現(xiàn)為頑固性高血壓伴低血鉀。確診需進(jìn)行醛固酮/腎素比值檢測(cè),治療可采用螺內(nèi)酯拮抗醛固酮或腹腔鏡腎上腺切除術(shù)。
4、垂體刺激:
垂體ACTH瘤持續(xù)刺激腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞增殖,屬于繼發(fā)性腎上腺增生?;颊叱べ|(zhì)醇增多癥狀外,可能出現(xiàn)頭痛、視力障礙等占位表現(xiàn),經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)是根治方法,術(shù)后需監(jiān)測(cè)腎上腺功能。
5、外源性因素:
長(zhǎng)期大劑量使用糖皮質(zhì)激素類藥物會(huì)抑制下丘腦-垂體軸,突然停藥可能引發(fā)腎上腺代償性增生。此類患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑逐步減量,同時(shí)監(jiān)測(cè)ACTH和皮質(zhì)醇水平,必要時(shí)重新調(diào)整用藥方案。
腎上腺增生患者需定期檢測(cè)血壓、電解質(zhì)和激素水平,日常注意控制鈉鹽攝入,避免高糖高脂飲食。建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳,但需防止劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)高血壓危象。出現(xiàn)明顯乏力、心悸或水腫時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),術(shù)后患者需終身隨訪腎上腺功能。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者生育前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,孕期需加強(qiáng)激素水平監(jiān)測(cè)。