系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡率與疾病活動(dòng)度、器官受累程度及并發(fā)癥密切相關(guān),控制病情可顯著改善預(yù)后。主要影響因素包括感染、狼瘡腎炎、心血管疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、肺動(dòng)脈高壓。
1、感染風(fēng)險(xiǎn):
免疫抑制劑使用及疾病本身導(dǎo)致免疫功能紊亂,使患者易發(fā)生嚴(yán)重感染。需定期監(jiān)測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù),接種流感疫苗和肺炎疫苗,出現(xiàn)發(fā)熱及時(shí)就醫(yī)。避免接觸傳染源,注意個(gè)人衛(wèi)生防護(hù)。
2、腎臟損害:
狼瘡腎炎是常見(jiàn)致死原因,可能與免疫復(fù)合物沉積、補(bǔ)體激活有關(guān),通常表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫。需通過(guò)腎活檢明確病理類(lèi)型,使用羥氯喹、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等藥物控制,終末期需透析或腎移植。
3、心血管事件:
慢性炎癥加速動(dòng)脈粥樣硬化,糖皮質(zhì)激素使用加重代謝異常。患者易發(fā)心肌梗死、心力衰竭,表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難??刂蒲獕貉?,阿司匹林預(yù)防血栓,必要時(shí)行冠脈介入治療。
4、神經(jīng)精神癥狀:
抗神經(jīng)細(xì)胞抗體攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng),可能出現(xiàn)癲癇、精神病、腦卒中。需腦脊液檢查及影像學(xué)評(píng)估,采用大劑量激素沖擊、免疫球蛋白治療,重癥者需血漿置換。
5、肺高壓危象:
肺血管病變導(dǎo)致右心衰竭,與抗磷脂抗體相關(guān),常見(jiàn)活動(dòng)后氣促、暈厥。需右心導(dǎo)管確診,使用波生坦、安立生坦等靶向藥物,嚴(yán)重病例考慮肺移植。
規(guī)范治療可使10年生存率達(dá)90%以上。日常需低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免日曬誘發(fā)皮疹,適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)抗dsDNA抗體和補(bǔ)體水平,長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病復(fù)發(fā)率。合并抗磷脂抗體綜合征者需終身抗凝,育齡期女性應(yīng)在病情穩(wěn)定期計(jì)劃妊娠。