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        什么是嗜鉻細(xì)胞瘤

        發(fā)布時(shí)間:2025-04-17 11:19 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

        嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,以過量分泌兒茶酚胺類激素為特征。該疾病可能與遺傳基因突變、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau綜合征等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。治療需通過手術(shù)切除腫瘤,輔以α受體阻滯劑、β受體阻滯劑等藥物控制癥狀。

        1、激素紊亂:嗜鉻細(xì)胞瘤過度分泌腎上腺素和去甲腎上腺素,導(dǎo)致血管持續(xù)收縮。患者可能出現(xiàn)面色蒼白、手腳冰涼等外周循環(huán)障礙表現(xiàn)。術(shù)前需使用酚芐明等α受體阻滯劑進(jìn)行2周以上血壓調(diào)控,避免術(shù)中兒茶酚胺危象。

        2、血壓波動:90%患者存在發(fā)作性高血壓,收縮壓可驟升至200mmHg以上。發(fā)作時(shí)常伴劇烈頭痛、視物模糊等靶器官損害癥狀。血壓監(jiān)測應(yīng)包含24小時(shí)動態(tài)血壓評估,β受體阻滯劑美托洛爾需在α受體阻滯后使用。

        3、代謝異常:兒茶酚胺促進(jìn)糖原分解,50%患者出現(xiàn)繼發(fā)性糖尿病。空腹血糖監(jiān)測聯(lián)合糖化血紅蛋白檢測可評估代謝狀態(tài)。術(shù)前需糾正高血糖,避免術(shù)后低血糖風(fēng)險(xiǎn)。

        4、心血管損害:長期高血壓可致左心室肥厚,25%患者發(fā)生兒茶酚胺性心肌病。超聲心動圖檢查可評估心功能,術(shù)前需進(jìn)行至少1個(gè)月的心功能儲備訓(xùn)練。

        5、遺傳篩查:30%病例與RET、VHL等基因突變相關(guān)?;驒z測應(yīng)包括多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型相關(guān)基因,陽性者需定期篩查甲狀腺髓樣癌等關(guān)聯(lián)腫瘤。

        日常需保持低鹽、高鉀飲食,避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)高血壓危象。建議每周進(jìn)行3次30分鐘的有氧運(yùn)動,如游泳或快走。術(shù)后患者應(yīng)每3個(gè)月復(fù)查血漿游離甲氧基腎上腺素,監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)。長期隨訪需關(guān)注心血管系統(tǒng)及代謝狀態(tài),及時(shí)干預(yù)繼發(fā)病變。

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