原發(fā)性硬化性膽管炎的治療方式主要有藥物治療、內(nèi)鏡治療、手術治療、肝移植和營養(yǎng)支持。

1、藥物治療

藥物治療是原發(fā)性硬化性膽管炎的基礎治療手段，常用藥物包括熊去氧膽酸、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。熊去氧膽酸有助于改善膽汁淤積，減輕肝臟損傷。糖皮質(zhì)激素可抑制炎癥反應，適用于部分患者。免疫抑制劑如硫唑嘌呤可用于控制免疫系統(tǒng)異常激活。藥物治療需在醫(yī)生指導下長期進行，定期監(jiān)測肝功能。

2、內(nèi)鏡治療

內(nèi)鏡治療主要用于解決膽管狹窄問題，常見方法包括內(nèi)鏡下球囊擴張和支架置入。內(nèi)鏡下球囊擴張可暫時改善膽管狹窄，緩解膽汁淤積癥狀。支架置入能維持膽管通暢，但需定期更換。內(nèi)鏡治療可重復進行，對改善患者生活質(zhì)量有重要作用。

3、手術治療

手術治療適用于藥物治療和內(nèi)鏡治療無效的患者，常見術式包括膽管重建和膽管引流。膽管重建可改善膽汁引流，緩解癥狀。膽管引流適用于嚴重膽管狹窄患者，可減輕膽汁淤積對肝臟的損害。手術治療風險較高，需嚴格評估患者適應癥。

4、肝移植

肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎的唯一根治性治療手段。當患者出現(xiàn)肝功能衰竭或膽管癌變時，需考慮肝移植。肝移植可徹底解決膽管病變問題，但術后需長期服用免疫抑制劑。肝移植后患者生存率較高，但需密切監(jiān)測排斥反應和疾病復發(fā)。

5、營養(yǎng)支持

營養(yǎng)支持是原發(fā)性硬化性膽管炎的重要輔助治療。患者常因膽汁淤積導致脂肪吸收障礙，需補充脂溶性維生素和中鏈甘油三酯。飲食應保證足夠熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，避免高脂飲食。必要時可給予腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)支持，改善患者營養(yǎng)狀況。

原發(fā)性硬化性膽管炎患者需長期規(guī)范治療，定期監(jiān)測肝功能變化。日常生活中應保持規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食宜清淡易消化，限制高脂食物攝入。適當進行有氧運動有助于增強體質(zhì)，但需避免劇烈運動。戒煙限酒對控制病情進展有積極作用。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重等癥狀時應及時就醫(yī)。