心音分裂是指心臟聽診時(shí)第一心音或第二心音分裂成兩個(gè)成分的異常現(xiàn)象，多數(shù)情況下屬于生理性變異，少數(shù)可能與心臟疾病相關(guān)。心音分裂的嚴(yán)重程度主要取決于病因，主要有生理性分裂、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、房間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等因素。
凡瑞克 安立生坦片
生產(chǎn)廠家：Patheon Inc.
功能主治：適用于治療有WHO II級(jí)或III級(jí)癥狀的肺動(dòng)脈高壓患者（WHO組1），用以改善運(yùn)動(dòng)能力和延緩臨床惡化。支持本品有效性的研究主要包括特發(fā)性或遺傳性PAH(64%)或結(jié)締組織病相關(guān)性PAH（32%）病因?qū)W特征的患者。
用法用量：必須由在肺動(dòng)脈高壓治療方面有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生決定是否開始本藥治療，并對(duì)治療過程進(jìn)行監(jiān)測(cè)。成人劑量:起始劑量為空腹或進(jìn)餐后口服5mg每日一次:如果耐受則可考慮調(diào)整為10mg每日一次。藥片可在空腹或進(jìn)餐后服用。不能對(duì)藥片進(jìn)行掰半，壓碎、或咀嚼。沒有在肺動(dòng)脈高壓患者中進(jìn)行過高于10mg每日一次劑量的研究。在開始使用凡瑞克治療前和治療的過程中要進(jìn)行肝功能的監(jiān)測(cè)(見【注意事項(xiàng)】部分)。育齡期女性:女性只有在妊娠測(cè)試陰性、以及使用兩種合適的避孕方法進(jìn)行避孕的情況下才能接受治療，但如果患者已行輸卵管結(jié)扎術(shù)或選擇使用T型銅380AIUD或LNg20IUS進(jìn)行避孕，則不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治療的育齡期女性應(yīng)該每月進(jìn)行妊娠測(cè)試(見【禁忌】和【注意事項(xiàng)】部分)。已存在的肝損害:目前尚無關(guān)于已存在的肝損害對(duì)安立生坦藥代動(dòng)力學(xué)影響的研究。因?yàn)轶w內(nèi)和體外證據(jù)都表明，安立生坦的清除很大程度上依賴肝臟代謝和膽汁排泄，因此肝臟損害預(yù)計(jì)會(huì)對(duì)安立生坦的藥代動(dòng)力學(xué)產(chǎn)生明顯的影響。不建議中度或重度肝功能損害患者使用凡瑞克。目前沒有關(guān)于凡瑞克在已有輕度肝功能損害的患者中應(yīng)用的資料:然而，在此類患者中安立生坦的暴露量可能會(huì)升高。肝轉(zhuǎn)氨酶升高:其它內(nèi)皮素受體拮抗劑(ERAS)與轉(zhuǎn)氨酶(AST,ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相關(guān)。對(duì)于開始服用凡瑞克后發(fā)生肝損傷的患者，應(yīng)全面調(diào)查其肝損傷的誘因。如轉(zhuǎn)氨酶升高>5xULN或轉(zhuǎn)氨酶升高還伴隨膽紅素>2xULN,或伴有肝功能不全的癥狀或體征，并且可排除其他原因，則停用凡瑞克。與環(huán)孢素A合用與環(huán)孢素A合用時(shí)，凡瑞克的劑量應(yīng)控制在5mg每日一次以內(nèi)(見【藥物相互作用】【藥代動(dòng)力學(xué)】部分)。
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健康人群在深呼吸時(shí)可出現(xiàn)第二心音分裂，這是由于吸氣時(shí)胸腔負(fù)壓增加導(dǎo)致右心回血量增多，使肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲。這種情況屬于正常生理現(xiàn)象，無須特殊處理，定期體檢觀察即可。
心臟電傳導(dǎo)異常導(dǎo)致右心室收縮延遲，使肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉明顯晚于主動(dòng)脈瓣，形成寬而固定的第二心音分裂?；颊呖赡馨橛行募隆⒎αΦ劝Y狀，需通過心電圖確診，治療可考慮鹽酸胺碘酮片、酒石酸美托洛爾片等抗心律失常藥物。
先天性心臟畸形導(dǎo)致左右心房間異常分流，使右心容量負(fù)荷增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲。典型表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染，超聲心動(dòng)圖可明確診斷，嚴(yán)重者需行房間隔缺損封堵術(shù)或外科修補(bǔ)手術(shù)。
肺動(dòng)脈壓力升高使右心室射血阻力增大，導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲。患者可能出現(xiàn)胸痛、咯血、下肢水腫等癥狀，治療需使用安立生坦片、他達(dá)拉非片等靶向藥物，必要時(shí)進(jìn)行肺血管球囊擴(kuò)張術(shù)。
瓣膜狹窄使左心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲導(dǎo)致第二心音逆分裂。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)心絞痛、暈厥等表現(xiàn)，輕度狹窄可服用硝苯地平控釋片控制癥狀，重度需行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。
發(fā)現(xiàn)心音分裂應(yīng)結(jié)合臨床癥狀綜合評(píng)估，建議完善心臟超聲、心電圖等檢查。日常生活中需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，限制鈉鹽攝入，戒煙限酒。若伴隨胸悶、呼吸困難等表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)到心血管內(nèi)科就診。定期監(jiān)測(cè)血壓、心率，保持情緒穩(wěn)定，肥胖者需控制體重以減輕心臟負(fù)荷。
