馬蹄腎是先天性腎臟畸形的一種,指兩側(cè)腎臟在下極或上極融合形成馬蹄鐵狀結(jié)構(gòu)。這種解剖異常確實(shí)容易引發(fā)腎積水,主要與輸尿管走行異常、腎盂輸尿管連接部梗阻等因素有關(guān)。
馬蹄腎導(dǎo)致腎積水的核心原因是輸尿管受壓或位置異常。正常腎臟的輸尿管從腎盂垂直向下進(jìn)入膀胱,而馬蹄腎的輸尿管需跨越融合的腎組織,形成彎曲或高位插入,容易造成尿液引流不暢。腎盂輸尿管連接部可能因血管壓迫或纖維帶束縛形成機(jī)械性梗阻,進(jìn)一步阻礙尿液排出。部分患者合并重復(fù)輸尿管畸形,也會(huì)增加尿流動(dòng)力學(xué)紊亂風(fēng)險(xiǎn)。
腎積水早期可能僅表現(xiàn)為輕度腰部酸脹,容易被忽視。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)典型腎絞痛發(fā)作、反復(fù)尿路感染或血尿。長期未干預(yù)的重度腎積水會(huì)導(dǎo)致腎功能進(jìn)行性損害,超聲檢查可見腎盂腎盞擴(kuò)張,腎皮質(zhì)變薄。約30%的馬蹄腎患者會(huì)并發(fā)腎結(jié)石,這與尿液滯留和代謝異常密切相關(guān)。
臨床處理需根據(jù)積水程度采取階梯化方案。輕度積水建議定期超聲監(jiān)測,每日保持2000毫升以上飲水量,避免憋尿。中度積水可嘗試α受體阻滯劑如坦索羅辛松弛輸尿管平滑肌,或膽堿能藥物如溴吡斯的明促進(jìn)尿液排出。對(duì)于合并結(jié)石或頑固性感染,需考慮輸尿管支架置入術(shù)。重度積水伴腎功能損傷時(shí),腎盂成形術(shù)或輸尿管再植術(shù)是根本解決方案。
馬蹄腎患者應(yīng)每年進(jìn)行腎功能檢查和泌尿系超聲篩查。出現(xiàn)持續(xù)腰痛、發(fā)熱或肉眼血尿時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。日常生活中注意預(yù)防便秘、控制血壓,避免使用腎毒性藥物。妊娠期馬蹄腎患者發(fā)生腎積水的風(fēng)險(xiǎn)顯著增高,需加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)測。