新生兒總膽汁酸升高可能由膽道閉鎖、遺傳代謝病、感染、藥物反應(yīng)、母乳性黃疸等因素引起,需警惕膽汁淤積性肝損傷、生長發(fā)育遲緩等并發(fā)癥。
1、肝損傷風(fēng)險:
膽汁酸持續(xù)升高可導(dǎo)致肝細胞損傷,表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高、肝纖維化進展。長期未干預(yù)可能發(fā)展為膽汁性肝硬化,影響肝臟合成白蛋白及凝血因子功能。
2、營養(yǎng)吸收障礙:
高膽汁酸環(huán)境會抑制脂肪酶活性,導(dǎo)致脂溶性維生素A/D/E/K吸收不良?;純嚎赡艹霈F(xiàn)佝僂病骨骼變形、夜盲癥或凝血功能障礙等繼發(fā)癥狀。
3、皮膚瘙癢問題:
沉積在皮膚的膽汁酸刺激神經(jīng)末梢引發(fā)瘙癢,新生兒表現(xiàn)為頻繁抓撓、煩躁哭鬧。嚴重瘙癢可能影響睡眠質(zhì)量,干擾正常生長發(fā)育節(jié)律。
4、膽紅素代謝異常:
膽汁酸排泄受阻時往往伴隨結(jié)合膽紅素升高,皮膚鞏膜黃染加重。需與生理性黃疸鑒別,當(dāng)血清總膽紅素>25mg/dl時有發(fā)生膽紅素腦病風(fēng)險。
5、全身系統(tǒng)影響:
部分遺傳代謝病如進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥PFIC,除肝臟病變外還可累及腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)?;純嚎赡艹霈F(xiàn)腎小管酸中毒、運動發(fā)育落后等表現(xiàn)。
日常需監(jiān)測體重增長曲線及大便顏色,母乳喂養(yǎng)母親應(yīng)避免高脂飲食。醫(yī)療干預(yù)包括熊去氧膽酸促進膽汁排泄、脂溶性維生素補充劑注射,膽道閉鎖患兒需在60天內(nèi)行葛西手術(shù)。定期進行肝臟超聲及肝功能復(fù)查,發(fā)現(xiàn)生長遲緩或凝血時間延長需立即就醫(yī)。