原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療,肝移植手術(shù)干預(yù),營(yíng)養(yǎng)支持,瘙癢癥狀管理及定期監(jiān)測(cè)等方式治療。該病通常由自身免疫異常、膽汁淤積等因素引起。
1、藥物治療:
熊去氧膽酸是首選藥物,能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進(jìn)展。奧貝膽酸作為二線用藥,適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例,但需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。所有藥物需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用,定期復(fù)查肝功能及藥物耐受性。
2、手術(shù)干預(yù):
終末期患者需考慮肝移植手術(shù),適用于出現(xiàn)肝功能衰竭或頑固性腹水等情況。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)可緩解門靜脈高壓并發(fā)癥。手術(shù)前后需評(píng)估患者心肺功能及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),術(shù)后需長(zhǎng)期服用抗排斥藥物并監(jiān)測(cè)移植肝存活情況。
3、營(yíng)養(yǎng)管理:
患者常伴隨脂溶性維生素缺乏,需補(bǔ)充維生素A、D、E、K。骨質(zhì)疏松高發(fā)人群應(yīng)增加鈣劑和維生素D3攝入。中鏈甘油三酯可改善脂肪吸收不良,低銅飲食有助于預(yù)防肝性腦病。營(yíng)養(yǎng)師需根據(jù)肝功能分級(jí)制定個(gè)體化方案。
4、癥狀控制:
膽汁酸結(jié)合樹脂如考來(lái)烯胺可緩解皮膚瘙癢??菇M胺藥對(duì)輕度瘙癢有效,嚴(yán)重者需使用阿片受體拮抗劑。干燥綜合征患者需人工淚液緩解眼干。疲勞癥狀可通過作息調(diào)整和適度運(yùn)動(dòng)改善,避免使用加重疲勞的藥物。
5、長(zhǎng)期監(jiān)測(cè):
每3-6個(gè)月需檢測(cè)肝功能、膽紅素及堿性磷酸酶水平。腹部超聲篩查食管靜脈曲張和肝癌,骨密度檢查評(píng)估骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。自身抗體如AMA-M2滴度變化可反映疾病活動(dòng)度?;颊呓逃韬w癥狀識(shí)別和并發(fā)癥預(yù)警。
患者應(yīng)保持均衡飲食,優(yōu)先選擇易消化的高蛋白食物如魚肉、豆制品,限制每日鈉鹽攝入低于5克以預(yù)防水腫。適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳可改善體能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重疲勞。嚴(yán)格戒酒并慎用肝毒性藥物,保證充足睡眠有助于肝功能恢復(fù)。心理支持可緩解焦慮情緒,加入患者互助組織能獲得更多疾病管理經(jīng)驗(yàn)。環(huán)境濕度維持在50%-60%可減輕皮膚干燥癥狀。